Цианотикалық жүрек ауруы

Цианоздық жүрек ауруы дегеніміз - туа біткен (туа біткен) жүректің көптеген әр түрлі ақаулары тобы. Олар қандағы оттегінің төмен деңгейіне әкеледі. Цианоз тері мен шырышты қабаттардың көкшіл түсіне жатады.

Әдетте қан ағзадан оралып, жүрек пен өкпе арқылы өтеді.

• Оттегі аз қан (көк қан) ағзадан жүректің оң жағына оралады.
• Содан кейін жүректің оң жағы қанды өкпеге айдайды, сонда ол көбірек оттегін жинап, қызарады.
• Оттегіне бай қан өкпеден жүректің сол жағына оралады. Ол жерден дененің қалған бөлігіне айдалады.

Балалар туылған жүрек ақаулары қанның жүректен және өкпеден өтуін өзгерте алады. Бұл ақаулар өкпенің қанға аз түсуіне әкелуі мүмкін. Олар сонымен бірге көк және қызыл қанның араласуына әкелуі мүмкін. Бұл денеге жеткіліксіз оттегімен қанды айдауды тудырады. Болғандықтан:

• Денеге айдалатын қанда оттегі аз болады.
• Денеге оттегінің аз мөлшері теріні көгілдір етіп көрсетуі мүмкін (цианоз).

Жүрек ақауларының кейбіріне жүрек қақпақшалары жатады. Бұл ақаулар көгілдір қанның анормальды жүрек каналдары арқылы қызыл қанмен араласуына мәжбүр етеді. Жүрек қақпақшалары жүрек пен жүрекке қан әкелетін үлкен қан тамырлары мен жүрек арасында болады. Бұл клапандар қанның өтуі үшін жеткілікті түрде ашылады. Содан кейін олар қанның артқа ағып кетуіне жол бермей жабылады.

Цианозды тудыруы мүмкін жүрек қақпағының ақауларына мыналар жатады:

• Трикуспидті қақпақша (жүректің оң жағындағы 2 камера арасындағы клапан) болмауы немесе жеткілікті кең ашыла алмауы мүмкін.
• Өкпе клапаны (жүрек пен өкпе арасындағы клапан) болмауы немесе жеткілікті кең ашыла алмауы мүмкін.
• Қолқа қақпағы (жүрек пен қан тамырлары арасындағы клапан дененің қалған бөлігіне дейін) жеткілікті түрде ашыла алмайды.

Жүректің басқа ақауларына клапанның дамуындағы немесе қан тамырлары арасындағы орналасу мен байланыстағы ауытқулар кіруі мүмкін. Кейбір мысалдарға мыналар кіреді:

• Аортаның коарктациясы немесе толық үзілуі
• Эбштейн аномалиясы
• Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы
• Фалло тетралогиясы
• Өкпенің веноздық аномальды қайтарымы
• Үлкен артериялардың транспозициясы
• Truncus arteriosus

Ананың кейбір медициналық жағдайлары нәрестедегі жүректің цианозды ауруларының қаупін арттыруы мүмкін. Кейбір мысалдарға мыналар кіреді:

• Химиялық әсер
• Даун синдромы, трисомия 13, Тернер синдромы, Марфан синдромы және Нунан синдромы сияқты генетикалық және хромосомалық синдромдар
• Жүктілік кезіндегі инфекциялар (мысалы, қызамық)
• Жүктілік кезінде қант диабетімен ауыратын әйелдердің қандағы қант деңгейі нашар бақыланады
• Сіздің дәрігеріңіз тағайындаған немесе өзіңіз сатып алған және жүктілік кезінде қолданылатын дәрі-дәрмектер
• Жүктілік кезінде қолданылатын көшедегі есірткі

Кейбір жүрек ақаулары туылғаннан кейін бірден үлкен қиындықтар тудырады.

Негізгі симптом - цианоз - бұл еріннің, саусақтардың және саусақтардың көкшіл түсі, бұл қандағы оттегінің аз болуынан туындайды. Бұл бала демалып жатқан кезде немесе бала белсенді болған кезде ғана болуы мүмкін.

Кейбір балаларда тыныс алу проблемалары бар (ентігу). Олар физикалық жүктемеден кейін тыныс алуды жеңілдету үшін қисаю жағдайына түсуі мүмкін.

Басқаларында сиқырлар бар, олардың денелері кенеттен оттектен аш қалады. Осы сиқырлар кезінде симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мазасыздық
• Тыныс алу өте тез (гипервентиляция)
• Теріге көкшіл түстің кенеттен жоғарылауы

Нәрестелер тамақтану кезінде шаршауы немесе тершеңдікке шалдығуы мүмкін және олар салмақ қосуы мүмкін емес.

Естен тану (синкоп) және кеуде ауыруы мүмкін.

Басқа симптомдар жүректің цианотикалық ауруының түріне байланысты және олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Тамақтану проблемалары немесе тәбеттің төмендеуі, нашар өсуге әкеледі
• Сұр тері
• Көздері немесе беті ісінген
• Әрдайым шаршау

Физикалық тексеру цианозды растайды. Егде жастағы балаларда саусақтары сығылған болуы мүмкін.

Дәрігер жүрек пен өкпені стетоскоппен тыңдайды. Аномальды жүрек тондары, жүректің шуылы және өкпенің сықырлауы естілуі мүмкін.

Тесттер себептеріне байланысты әр түрлі болады, бірақ мыналарды қамтуы мүмкін:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Қандағы оттегінің мөлшерін артериялық қан газын сынау арқылы немесе импульстік оксиметрмен тері арқылы тексеру арқылы тексеру
• Жалпы қан анализі (CBC)
• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Жүректің эхокардиограммасы немесе МРТ көмегімен жүрек құрылымына және қан тамырларына қарау
• Жіңішке иілгіш түтікті (катетерді) жүректің оң немесе сол жағына, әдетте шаптан өткізу (жүрек катетеризациясы)
• Тері астындағы оттегі мониторы (импульстік оксиметр)
• Эхо-доплерография

Кейбір нәрестелер туылғаннан кейін ауруханада болуы керек, сондықтан олар оттегін алады немесе тыныс алу аппаратына орналастырылады. Олар дәрі-дәрмектерді:

• Қосымша сұйықтықтан арылыңыз
• Жүректің қатты сорылуына көмектесіңіз
• Кейбір қан тамырларын ашық ұстаңыз
• Аномальды жүрек соғуын немесе ырғағын емдеңіз

Жүректің туа біткен ауруларының көбін емдеу әдісі - бұл ақауларды қалпына келтіру хирургиясы. Туа біткен ақаулар түріне байланысты хирургияның көптеген түрлері бар. Туылғаннан кейін көп ұзамай хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін немесе ол бірнеше айға, тіпті жылдарға кешіктірілуі мүмкін. Кейбір операциялар баланың өсуіне байланысты қойылуы мүмкін.

Сіздің балаңызға операциядан бұрын немесе одан кейін су таблеткаларын (диуретиктер) және басқа жүрек дәрі-дәрмектерін қабылдау қажет болуы мүмкін. Дозаны дұрыс қадағалаңыз. Провайдерден үнемі бақылау қажет.

Жүрекке ота жасатқан көптеген балалар антибиотиктерді бұрын, кейде кез-келген стоматологиялық жұмыс немесе басқа медициналық процедуралардан кейін қабылдауы керек. Баланың жүрек провайдерінен нақты нұсқаулар бар екеніне көз жеткізіңіз.

Иммундауды бастамас бұрын, баланың провайдерінен сұраңыз. Көптеген балалар балалық шақтағы вакцинация бойынша ұсынылған нұсқауларды орындай алады.

Перспектива нақты бұзылуларға және оның ауырлығына байланысты.

Цианотикалық жүрек ауруының асқынуларына мыналар жатады:

• Аномальды жүрек ырғағы және кенеттен өлім
• Өкпенің қан тамырларындағы ұзақ мерзімді (созылмалы) жоғары қан қысымы
• Жүрек жетімсіздігі
• Жүректегі инфекция
• Инсульт
• Өлім

Егер сіздің балаңызда:

• Көкшіл тері (цианоз) немесе сұрғылт тері
• Тыныс алудағы қиындық
• Кеудедегі ауырсыну немесе басқа ауырсыну
• Бас айналу, есінен тану немесе жүрек соғысы
• Тамақтану проблемалары немесе тәбеттің төмендеуі
• Қызба, жүрек айну немесе құсу
• Көздері немесе беті ісінген
• Әрдайым шаршау

Жүкті әйелдерге пренатальды күтім жасау керек.

• Жүктілік кезінде алкоголь мен есірткіні қолданудан аулақ болыңыз.
• Кез-келген тағайындалған дәрі-дәрмектерді қабылдамас бұрын дәрігерге жүкті екеніңізді айтыңыз.
• Қызамыққа қарсы иммунитетіңіз бар-жоғын білу үшін жүктіліктің басында қан анализін алыңыз. Егер сізде иммунитет болмаса, қызамыққа шалдығудан аулақ болуыңыз керек және босанғаннан кейін бірден иммунизациядан өтуіңіз керек.
• Қант диабетімен ауыратын жүкті әйелдер қандағы қант деңгейін жақсы бақылауға алуға тырысуы керек.

Кейбір туа біткен факторлар туа біткен жүрек ауруында әсер етуі мүмкін. Бұл көптеген отбасы мүшелеріне әсер етуі мүмкін. Егер сіз жүкті болуды жоспарласаңыз, провайдеріңізбен генетикалық аурулардың скринингі туралы сөйлесіңіз.

Жүректен оңнан солға шунт; Оңнан солға қанайналым шунты

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Жүректің катетеризациясы
• Жүрек - алдыңғы көрініс
• Фалло тетралогиясы
• Клабинг
• Цианотикалық жүрек ауруы

Бернштейн Д. Цианоздық туа біткен жүрек ауруы: ауыр науқас неонинді цианозбен және тыныс алудың қысылуымен бағалау. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, редакция. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 456-тарау.

Lange RA, Hillis LD. Туа біткен жүрек ақауы. In: Bope ET, Kellerman RD, редакциялары. Conn’s Current Therapy 2018. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 106-111.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.