Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы жүректің сол жақ бөлімдері (митральды қақпақша, сол жақ қарынша, қолқа қақпағы және қолқа) толық дамымаған кезде пайда болады. Жағдай туылған кезде туа біткен (туа біткен).

Сол жақ гипопластикалық жүрек - туа біткен жүрек ауруының сирек түрі. Әйелдерге қарағанда ер адамдарда жиі кездеседі.

Көптеген туа біткен жүрек ақаулары сияқты, белгілі себеп жоқ. Сол жақ жүрек гипопластикалық синдромы бар нәрестелердің шамамен 10% -ында басқа туа біткен ақаулар бар. Ол сондай-ақ Тернер синдромы, Джейкобсен синдромы, 13 және 18 трисомия сияқты кейбір генетикалық аурулармен байланысты.

Мәселе туылғанға дейін сол жақ қарыншаның және басқа құрылымдардың дұрыс өспеуі кезінде дамиды, соның ішінде:

• Аорта (оттегіге бай қанды сол қарыншадан бүкіл денеге жеткізетін қантамыр)
• Қарыншаның кіруі және шығуы
• Митральды және қолқа қақпақшалары

Бұл сол жақ қарыншаның және қолқаның нашар дамуын немесе гипопластикалық болуын тудырады. Көп жағдайда сол жақ қарынша мен қолқа қалыптыдан әлдеқайда аз.

Мұндай жағдайдағы нәрестелерде жүректің сол жағы денеге жеткілікті қан жібере алмайды. Нәтижесінде жүректің оң жағы өкпенің де, дененің де қан айналымын сақтауы керек. Оң жақ қарынша өкпенің де, дененің де қан айналымын біраз уақыт қолдай алады, бірақ бұл қосымша жүктеме ақыр соңында жүректің оң жақ бөлігінің істен шығуына әкеледі.

Тіршілік етудің жалғыз мүмкіндігі - жүректің оң жағы мен сол жақ бөлігі немесе артериялар мен өкпе артериялары (қанды өкпеге жеткізетін қан тамырлары) арасындағы байланыс. Әдетте нәрестелер осы екі байланыста туады:

• Foramen ovale (оң және сол жүрекше арасындағы тесік)
• Ductus arteriosus (қолқаны өкпе артериясымен байланыстыратын кіші қан тамыр)

Әдетте бұл екі байланыс туылғаннан кейін бірнеше күн өткен соң өздігінен жабылады.

Гипопластикалық сол жүрек синдромы бар нәрестелерде өкпенің артериясы арқылы жүректің оң жақ бөлігінен шыққан қан артериоздың түтікшесі арқылы қолқаға өтеді. Бұл қанның денеге жетуінің жалғыз жолы. Егер гиперпластикалық сол жақ жүрек синдромы бар нәрестеде артерия каналының жабылуына жол берілсе, нәресте тез өліп кетуі мүмкін, өйткені денеге қан құйылмайды. Белгілі гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы бар нәрестелер, әдетте, артерия каналының түтіктерін ашық ұстау үшін дәрі-дәрмектерден басталады.

Сол жақ жүректен ағын аз немесе мүлдем болмағандықтан, өкпеден жүрекке оралатын қан foramen ovale немесе атриальды перделер ақауы арқылы өтуі керек (жүректің сол және оң жақ бөлігіндегі жинау камераларын байланыстыратын тесік) қайтадан жүректің оң жағына. Егер жұмыртқа тесігі болмаса немесе ол өте кішкентай болса, нәресте өліп кетуі мүмкін. Осындай проблемамен ауыратын нәрестелерде жүрекшелер арасындағы саңылау хирургиялық жолмен немесе жұқа, икемді түтікшені қолдана отырып ашылады (жүрек катетеризациясы).

Алдымен гипопластикалық сол жақ жүрегі бар жаңа туған нәресте қалыпты болып көрінуі мүмкін. Симптомдар өмірдің алғашқы сағаттарында пайда болуы мүмкін, дегенмен белгілерді дамыту бірнеше күнге созылуы мүмкін. Бұл белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Көкшіл (цианоз) немесе терінің нашар түсі
• Суық қолдар мен аяқтар (аяқтар)
• Летаргия
• Нашар импульс
• Нашар емізу және тамақтандыру
• Жүрек дүрсілдейді
• Тез тыныс алу
• Ентігу

Дені сау жаңа туған нәрестелерде қолдар мен аяқтардағы көкшіл түс суыққа жауап береді (бұл реакция перифериялық цианоз деп аталады).

Кеудедегі немесе іштегі, ерндегі және тілдегі көгілдір түс қалыпты емес (орталық цианоз деп аталады). Бұл қанда оттегінің жеткіліксіздігінің белгісі. Орталық цианоз жылаған сайын көбейеді.

Физикалық тексеру кезінде жүрек жеткіліксіздігінің белгілері болуы мүмкін:

• Қалыпты жүрек соғу жылдамдығынан жылдамырақ
• Летаргия
• Бауырдың ұлғаюы
• Тез тыныс алу

Сондай-ақ, әртүрлі жерлерде (білек, шап және басқаларында) импульс өте әлсіз болуы мүмкін. Кеудеге құлақ салғанда көбінесе (бірақ әрдайым емес) жүрек ырғағының бұзылуы болады.

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Жүректің катетеризациясы
• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Эхокардиограмма
• Кеуде қуысының рентгенографиясы

Сол жақ жүректің гипопластикалық диагнозы қойылғаннан кейін нәресте неонатальды реанимация бөліміне түседі. Баланың тыныс алуына көмектесетін тыныс алу машинасы (желдеткіш) қажет болуы мүмкін. Простагландин E1 деп аталатын дәрі артерия каналын ашық ұстау арқылы ағзада қан айналымын сақтау үшін қолданылады.

Бұл шаралар мәселені шешпейді. Шарт әрдайым хирургиялық араласуды қажет етеді.

Норвуд операциясы деп аталатын алғашқы ота сәбидің өмірінің алғашқы бірнеше күнінде жасалады. Норвуд процедурасы жаңа қолқа салудан тұрады:

• Өкпе қақпағын және артерияны қолдану
• Гипопластикалық ескі қолқа мен коронарлық артерияларды жаңа қолқаға қосу
• Жүрекшелер арасындағы қабырғаны алып тастау (атриальды перде)
• Өкпенің қан айналымын ұстап тұру үшін оң қарыншадан немесе дене артериясынан өкпе артериясына жасанды байланыс орнату (шунт деп аталады)

Norwood процедурасының Sano процедурасы деп аталатын вариациясы қолданылуы мүмкін. Бұл процедура оң жақ қарыншаны өкпе артериясына қосады.

Осыдан кейін нәресте көп жағдайда үйге кетеді. Балаға күнделікті дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет және педиатрлық кардиологтың бақылауында болады, ол хирургияның екінші кезеңін қашан жасау керектігін анықтайды.

Операцияның II кезеңі Гленн шунт немесе геми-Фонтан процедурасы деп аталады. Оны кавопульмональды шунт деп те атайды. Бұл процедура көгілдір қанды дененің жоғарғы жартысынан (жоғарғы қуыс венасы) тікелей оттегі алу үшін өкпеге (өкпе артериялары) қан тамырларына қосады. Ота көбінесе бала 4 айдан 6 айға дейін жасалады.

I және II кезеңдерде бала әлі де біршама көк (цианотикалық) болып көрінуі мүмкін.

III кезең, соңғы саты Fontan процедурасы деп аталады. Денеден көгілдір қанды тасымалдайтын тамырлардың қалған бөлігі (төменгі қуыс вена) тікелей өкпе тамырларына қосылады. Енді оң жақ қарынша денеге арналған сорғы камерасы ретінде қызмет етеді (енді өкпе мен дене емес). Бұл ота көбінесе нәресте 18 айдан 4 жасқа толғанда жасалады. Осы соңғы кезеңнен кейін бала цианот емес және қандағы оттегінің қалыпты деңгейі бар.

Кейбір адамдар аритмияны немесе Fontan процедурасының басқа асқынуларын бақылау қиын болса, 20-30 жасында көп операцияларды қажет етуі мүмкін.

Кейбір дәрігерлер жүрек трансплантациясын 3 сатылы операцияға балама деп санайды. Бірақ кішкентай сәбилер үшін сыйға тартылатын жүректер аз.

Егер емделмеген болса, гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы өлімге әкеледі. Кезеңдік жөндеу үшін өмір сүру деңгейі өсіп келеді, себебі хирургиялық араласу техникасы мен хирургиялық операциядан кейінгі күтімі жақсарады. Бірінші кезеңнен кейінгі тірі қалу 75% -дан асады. Бірінші жылдан аман қалған балалардың ұзақ өмір сүруіне өте жақсы мүмкіндігі бар.

Баланың операциядан кейінгі нәтижесі оң қарыншаның мөлшері мен қызметіне байланысты.

Қиындықтарға мыналар жатады:

• Жасанды шунттың бітелуі
• Инсультке немесе өкпе эмболиясына әкелуі мүмкін қан ұйығыштары
• Ұзақ мерзімді (созылмалы) диарея (ақуызды жоғалтатын энтеропатия деп аталатын аурудан)
• Іштегі сұйықтық (асцит) және өкпеде (плевра эффузиясы)
• Жүрек жетімсіздігі
• Жүректің тұрақты емес, жылдам ырғағы (аритмия)
• Инсульт және басқа жүйке жүйесінің асқынулары
• Неврологиялық бұзылу
• Кенеттен өлім

Егер сіздің сәбиіңіз:

• Аз жейді (тамақтанудың төмендеуі)
• Көк (цианотикалық) теріге ие
• Тыныс алу жүйесінде жаңа өзгерістер бар

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының алдын-алу мүмкіндігі жоқ. Көптеген туа біткен аурулар сияқты, гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының себептері де белгісіз және ананың ауруы мен мінез-құлқымен байланысты емес.

СӨС; Туа біткен жүрек - сол жақ гипопластикалық; Цианозды жүрек ауруы - гипопластикалық сол жақ жүрек

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Жүрек - алдыңғы көрініс
• Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы: қазіргі хирургиялық практиканың биологиялық негіздері. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN.Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.