Гиршпрунг ауруы

Хиршспрунг ауруы - тоқ ішектің бітелуі. Бұл ішекте бұлшықеттің нашар қозғалуына байланысты пайда болады. Бұл туа біткен жағдай, яғни оның туылуынан бастап бар екенін білдіреді.

Ішектегі бұлшықеттің жиырылуы қорытылатын тағамдар мен сұйықтықтардың ішек арқылы қозғалуына көмектеседі. Бұл перистальтика деп аталады. Бұлшықет қабаттары арасындағы нервтер жиырылуды бастайды.

Хиршспрунг ауруы кезінде жүйкелер ішектің бір бөлігінде жоқ. Бұл жүйкесіз аймақтар материалды итере алмайды. Бұл бітелуді тудырады. Ішектің мазмұны бітелудің артында жиналады. Нәтижесінде ішек пен іш ісінеді.

Хиршспрунг ауруы жаңа туылған нәрестенің барлық бітелулерінің шамамен 25% -ын тудырады. Бұл еркектерде әйелдерге қарағанда 5 есе жиі кездеседі. Хиршспрунг ауруы кейде басқа тұқым қуалайтын немесе туа біткен жағдайлармен байланысты, мысалы, Даун синдромы.

Жаңа туылған нәрестелер мен нәрестелерде болуы мүмкін белгілерге мыналар жатады:

• Нәжістің қиындықтары
• Туылғаннан кейін көп ұзамай меконийдің өтпеуі
• Туылғаннан кейін 24-48 сағат ішінде алғашқы нәжісті өткізбеу
• Сирек, бірақ жарылғыш дәрет
• Сарғаю
• Нашар тамақтандыру
• Салмақ қосудың нашарлауы
• Құсу
• Су диареясы (жаңа туған нәрестеде)

Ересек балалардағы белгілер:

• Біртіндеп нашарлайтын іш қату
• Нәжісті әсер ету
• Дұрыс тамақтанбау
• Баяу өсу
• Іші ісінген

Нәресте есейгенге дейін жұмсақ жағдайларды анықтауға болмайды.

Физикалық емтихан кезінде медициналық көмекші ісінген іште ішектің ілмектерін сезінуі мүмкін. Тік ішекті тексергенде тік ішек бұлшықеттерінде бұлшықеттің қатты тонусын анықтауға болады.

Хиршпрунг ауруын диагностикалауға көмектесетін сынақтарға мыналар кіруі мүмкін:

• Іштің рентгенографиясы
• Анал манометрия (тік ішекке аэростат үрленіп, аймақтағы қысымды өлшейді)
• Барий клизмасы
• Ректалды биопсия

Ректалды суару деп аталатын процедура ішектегі қысымды жеңілдетуге көмектеседі (декомпрессия).

Ішектің аномальды бөлімі хирургиялық араласу арқылы шығарылуы керек. Көбінесе, ішектің тік ішегі мен қалыптан тыс бөлігі жойылады. Тоқ ішектің сау бөлігі төмен қарай тартылып, анальды тесікке жабысады.

Кейде мұны бір операцияда жасауға болады. Дегенмен, ол көбінесе екі бөлікке бөлінеді. Алдымен колостомия жасалады. Процедураның басқа бөлігі баланың өмірінің бірінші жылында жасалады.

Көптеген балаларда операциядан кейін белгілер жақсарады немесе жоғалады. Балалардың аздаған бөлігінде іш қату немесе нәжісті бақылау проблемалары болуы мүмкін (нәжісті ұстамау). Ерте емделген немесе ішек бөлігі қысқарған балалардың нәтижесі жақсы болады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Ішектің қабынуы мен инфекциясы (энтероколит) хирургиялық араласуға дейін, кейде кейінгі 1 - 2 жыл ішінде болуы мүмкін. Симптомдары ауыр, соның ішінде іштің ісінуі, сасық иісті диарея, енжарлық және нашар тамақтану.
• Ішектің перфорациясы немесе жарылуы.
• Қысқа ішек синдромы, бұл тамақтанбауға және дегидратацияға әкелуі мүмкін жағдай.

Балаңыздың провайдеріне қоңырау шалыңыз, егер:

• Сіздің балаңызда Хиршспрунг ауруының белгілері пайда болады
• Сіздің балаңызда осы ауруды емдегеннен кейін іштің ауыруы немесе басқа жаңа белгілер пайда болады

Туа біткен мегаколон

Басс Л.М., Вершил Б.К. Ащы және тоқ ішектің анатомиясы, гистологиясы, эмбриологиясы және даму аномалиясы. Фельдман М, Фридман Л.С., Брандт Л.Ж., редакция. Sleisenger және Fordtran асқазан-ішек және бауыр аурулары: патофизиология / диагностика / басқару. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016 жыл: 98 тарау.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Қозғалыстың бұзылуы және Hirschsprung ауруы. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, редакциялары. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 358 тарау.