Қос қарыншалы сол жақ қарынша

Екі жақты сол жақ қарынша (DILV) - бұл туа біткеннен бастап пайда болатын жүрек ақауы (туа біткен). Бұл жүректің қақпақшалары мен камераларына әсер етеді. Мұндай жағдаймен туылған нәрестелердің жүрегінде тек бір жұмыс істейтін сорғы камерасы (қарынша) бар.

DILV - жүрек қарыншасының жалғыз (немесе кең таралған) ақаулары деп аталатын бірнеше жүрек ақауларының бірі. DILV-мен ауыратын адамдарда үлкен сол жақ қарынша және оң жақ қарынша бар. Сол жақ қарынша - денеге оттегіге бай қанды жіберетін жүректің айдау камерасы. Оң жақ қарынша - бұл өкпеге оттегі жетіспейтін қанды жіберетін айдау камерасы.

Қалыпты жүректе оң және сол қарыншалар оң және сол жүрекшелерден қан алады. Жүрекшелер - жүректің жоғарғы бөлімдері.Организмнен оралатын оттегі жетіспейтін қан оң жүрекше мен оң жақ қарыншаға өтеді. Содан кейін оң жақ қарынша қанды өкпе артериясына айдайды. Бұл оттегін жинау үшін өкпеге қан жеткізетін қан тамырлары.

Жаңа оттегі бар қан сол жақ жүрекше мен сол жақ қарыншаға қайта оралады. Содан кейін қолқа оттегімен байытылған қанды сол жақ қарыншадан дененің қалған бөлігіне жеткізеді. Қолқа - жүректен шығатын негізгі артерия.

DILV-мен ауыратын адамдарда тек сол жақ қарынша дамиды. Екі жүрекше де осы қарыншаның ішіне қан жібереді. Демек, оттегіге бай қан оттегімен қаныққан қанмен араласады. Содан кейін қоспаны ағзаға да, өкпеге де айдайды.

Жүректен шыққан үлкен қан тамырлары дұрыс емес жағдайда болса, ДИЛВ пайда болуы мүмкін. Қолқа ұсақ оң жақ қарыншадан, ал өкпе артериясы сол жақ қарыншадан пайда болады. Сондай-ақ, бұл тамырлар қалыпты жағдайда болғанда және әдеттегі қарыншалардан пайда болған кезде пайда болуы мүмкін. Бұл жағдайда қан сол жақтан оң жақ қарыншаға камералар арасындағы тесік арқылы қарыншаның аралық пердесі (VSD) деп аталады.

DILV өте сирек кездеседі. Нақты себебі белгісіз. Мәселе, ең алдымен, жүктіліктің басында, баланың жүрегі дамыған кезде пайда болады. DILV-мен ауыратын адамдарда жүректің басқа да проблемалары бар, мысалы:

• Аортаның коарктациясы (қолқаның тарылуы)
• Өкпе атрезиясы (жүректің өкпе қақпағы дұрыс қалыптаспаған)
• Өкпе қақпағының стенозы (өкпе қақпағының тарылуы)

DILV белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Қандағы оттегінің аздығына байланысты теріге және ерінге көгілдір түс (цианоз)
• Салмақ қосудың және өсудің сәтсіздігі
• Бозғылт тері (бозару)
• Шаршаудан тез тамақтану
• Терлеу
• Ісіну аяғы немесе іші
• Тыныс алу қиын

DILV белгілеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Электрокардиограммада көрсетілгендей, жүрек ырғағының бұзылуы
• Өкпенің айналасындағы сұйықтықтың жиналуы
• Жүрек жетімсіздігі
• Жүректің шуылы
• Жүректің жылдам соғуы

DILV диагностикасы бойынша тестілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жүректегі электрлік белсенділікті өлшеу (электрокардиограмма немесе ЭКГ)
• Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі (эхокардиограмма)
• Артерияларды зерттеу үшін жүрекке жұқа, икемді түтікті жіберу (жүрек катетеризациясы)
• Жүрек МРТ

Дене арқылы және өкпеге қан айналымын жақсарту үшін хирургиялық араласу қажет. DILV-ті емдеудің ең көп таралған операциялары - бұл екіден үшке дейінгі операциялар сериясы. Бұл оталар гипопластикалық сол жақ жүрек синдромын және трикуспидті атрезияны емдеу операцияларына ұқсас.

Алғашқы ота сәби бірнеше күндік болғанда қажет болуы мүмкін. Көп жағдайда нәресте ауруханадан кейін үйге бара алады. Балаға күн сайын дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет болады және оларды педиатрлық жүрек дәрігері (кардиолог) мұқият қадағалап отырады. Баланың дәрігері операцияның екінші кезеңін қашан жасау керектігін анықтайды.

Келесі ота (немесе бірінші ота, егер нәрестеге жаңа туған нәресте процедурасы қажет болмаса) екі бағытты Глен шунт немесе Гемифонтан процедурасы деп аталады. Бұл ота әдетте 4-6 айлық болған кезде жасалады.

Жоғарыда көрсетілген операциялардан кейін де бала көк (цианотикалық) болып көрінуі мүмкін. Соңғы саты Fontan процедурасы деп аталады. Бұл ота көбінесе бала 18 айдан 3 жасқа толғанда жасалады. Осы соңғы қадамнан кейін нәресте енді көгілдір болмайды.

Фонтан операциясы денеде қалыпты айналым жасамайды. Бірақ бұл баланың өмір сүруі және өсуі үшін қан айналымын жақсартады.

Балаға Fontan процедурасын күткен кезде басқа ақауларға немесе өмір сүру ұзақтығына байланысты хирургиялық араласулар қажет болуы мүмкін.

Сіздің балаңызға операциядан бұрын және кейін дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет болуы мүмкін. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қанның ұюына жол бермейтін антикоагулянттар
• Қан қысымын төмендету үшін ACE ингибиторлары
• Жүректің қысылуына көмектесетін дигоксин
• Денедегі ісінуді азайтуға арналған су таблеткалары (диуретиктер)

Егер жоғарыда аталған әдістер сәтсіз болса, жүрек трансплантациясы ұсынылуы мүмкін.

DILV - өте күрделі жүрек ақауы, оны емдеу оңай емес. Баланың қаншалықты жақсы жұмыс істейтіні келесіге байланысты:

• Диагноз қою және емдеу кезіндегі нәрестенің жалпы жағдайы.
• Егер басқа жүрек проблемалары болса.
• Ақау қаншалықты ауыр.

Емдеуден кейін DILV бар көптеген нәрестелер ересек болып өмір сүреді. Бірақ олар өмір бойы бақылауды қажет етеді. Олар сондай-ақ асқынуларға тап болуы мүмкін және физикалық белсенділікті шектеуі керек.

DILV асқынуларына мыналар жатады:

• Саусақтарда және саусақтарда клубинг (тырнақ төсектерінің қалыңдауы) (кеш белгі)
• Жүрек жетімсіздігі
• Жиі пневмония
• Жүрек ырғағының проблемалары
• Өлім

Егер сіздің балаңыз:

• Шаршау оңай көрінеді
• Тыныс алуда қиындықтар бар
• Көк терісі немесе ерні бар

Егер сіздің балаңыз өспесе немесе салмақ қоспай жатса, провайдеріңізбен сөйлесіңіз.

Белгілі бір алдын-алу жоқ.

DILV; Бір қарынша; Жалпы қарынша; Бір қарыншалық емес жүрек; Сол жақ қарыншалық типтегі бір қарыншалық жүрек; Жүректің туа біткен ақауы - DILV; Жүректің цианоздық ақауы - DILV; Туа біткен ақаулар - DILV

• Қос қарыншалы сол жақ қарынша

Kanter KR. Бір қарыншаның және кавопульмональды қосылыстарды басқару. Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, редакция. Сабистон және Спенсерге арналған кеуде хирургиясы. 9-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 129 тарау.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Цианоздық туа біткен жүрек ауруы: өкпенің қан ағымының жоғарылауымен байланысты зақымданулар. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 458 тарау.

Вольмут С, Гардинер Х.М. Жүрек. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, редакция. Ұрық медицинасы: негізгі ғылым және клиникалық практика. 3-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 29 тарау.