Миелодиспластикалық синдром

Миелодиспластикалық синдром - бұл сүйек кемігінде түзілетін қан жасушалары сау жасушаларға айналмай бұзылу тобы. Бұл сіздің денеңізде сау қан жасушаларын азайтады. Жетілген қан жасушалары дұрыс жұмыс істемеуі мүмкін.

Миелодиспластикалық синдром (МДС) - қатерлі ісік түрі. Адамдардың шамамен үштен бірінде МДС жедел миелоидты лейкемияға айналуы мүмкін.

Сүйек кемігіндегі өзек жасушалары қан жасушаларының әр түрлі типтерін құрайды. МДС кезінде бағаналық жасушалардағы ДНҚ зақымдалады. ДНҚ зақымдалғандықтан, дің жасушалары сау қан жасушаларын шығара алмайды.

MDS-тің нақты себебі белгісіз. Көптеген жағдайларда белгілі себеп жоқ.

MDS қаупінің факторларына мыналар жатады:

• Белгілі бір генетикалық бұзылулар
• Қоршаған ортаға немесе өндірістік химияға, тыңайтқыштарға, пестицидтерге, еріткіштерге немесе ауыр металдарға әсер ету
• Темекі шегу

Қатерлі ісікке дейінгі емдеу МДС қаупін арттырады. Бұл қайталама немесе емдеуге байланысты МДС деп аталады.

• Кейбір химиотерапиялық препараттар МДС-ті дамыту мүмкіндігін арттырады. Бұл негізгі тәуекел факторы.
• Радиациялық терапия, химиотерапиямен қолданылған кезде, МДС қаупін одан сайын арттырады.
• Бағаналы жасуша трансплантациясы бар адамдарда МДС дамуы мүмкін, себебі олар да жоғары дозада химиотерапия алады.

MDS әдетте 60 жастан асқан ересектерде кездеседі. Бұл көбінесе ер адамдарда кездеседі.

Ерте кезеңдегі МДС көбінесе белгілері болмайды. МДС көбінесе басқа қан анализі кезінде анықталады.

Қан саны өте төмен адамдарда белгілер жиі кездеседі. Симптомдар зақымдалған қан жасушаларының түріне байланысты және оларға мыналар жатады:

• Анемияға байланысты әлсіздік немесе шаршау
• Ентігу
• Оңай көгеру және қан кету
• Қан кетуден туындаған тері астындағы ұсақ қызыл немесе күлгін нүктелер
• Жиі инфекциялар және безгегі

МДС-мен ауыратын адамдарда қан жасушалары жетіспейді. MDS олардың біреуін немесе бірнешеуін азайтуы мүмкін:

• Қызыл қан жасушалары
• Ақ қан жасушалары
• Тромбоциттер

Бұл ұяшықтардың пішіндері де өзгертілуі мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз қан жасушаларының қай түріне әсер еткендігін анықтау үшін жалпы қан анализі мен қан жағындысын жасайды.

Өткізілуі мүмкін басқа тестілер:

• Сүйек кемігінің аспирациясы және биопсиясы.
• Цитохимия, ағындық цитометрия, иммуноцитохимия және иммунофенотиптеу тестілері МДС-тың нақты түрлерін анықтау және жіктеу үшін қолданылады.
• Цитогенетика және флуоресцентті орнында будандастыру (FISH) генетикалық талдау үшін қолданылады. Цитогенетикалық тестілеу транслокацияларды және басқа генетикалық ауытқуларды анықтай алады. FISH хромосома ішіндегі нақты өзгерістерді анықтау үшін қолданылады. Генетикалық вариациялар емге реакцияны анықтауға көмектеседі.

Осы сынақтардың кейбіреулері сіздің провайдеріңізге қандай MDS түрін анықтауға көмектеседі. Бұл сіздің провайдеріңізге емдеуді жоспарлауға көмектеседі.

Сіздің провайдер Сіздің МДС-ты төмендегілер негізінде жоғары тәуекелді, аралық немесе төмен тәуекелді деп анықтай алады.

• Сіздің денеңіздегі қан жасушаларының жетіспеушілігінің ауырлығы
• Сіздің ДНҚ-ның өзгеру түрлері
• Сіздің сүйек кемігіңіздегі жетілмеген лейкоциттер саны

MDL-нің AML-ге айналу қаупі бар болғандықтан, сіздің провайдеріңізбен үнемі бақылау қажет болуы мүмкін.

Сіздің емделуіңіз бірнеше факторларға байланысты болады:

• Сіз тәуекел деңгейі төмен немесе тәуекелді болсаңыз да
• Сізде болатын MDS түрі
• Сіздің жасыңыз, денсаулығыңыз және сізде болатын басқа жағдайлар, мысалы, қант диабеті немесе жүрек ауруы

МДС емдеудің мақсаты - қан жасушаларының жетіспеушілігі, инфекциялар және қан кету салдарынан болатын проблемалардың алдын алу. Ол мыналардан тұруы мүмкін:

• Қан құю
• Қан жасушаларының түзілуіне ықпал ететін дәрілер
• Иммундық жүйені басатын дәрілер
• Қан жасушаларының санын жақсарту үшін төмен дозалы химиотерапия
• Дің жасушаларын трансплантациялау

Сіздің провайдер сіздің МДС не жауап беретінін білу үшін бір немесе бірнеше емдеу әдістерін қолданып көруі мүмкін.

Перспектива сіздің МДС түріне және симптомдардың ауырлығына байланысты болады. Сіздің жалпы денсаулығыңыз қалпына келтіру мүмкіндігіңізге әсер етуі мүмкін. Көптеген адамдар қатерлі ісікке айналмайтын тұрақты МДС-ға ие, егер бұл мүмкін болса.

МДС-мен ауыратын кейбір адамдар жедел миелоидты лейкемия (АМЛ) дамуы мүмкін.

MDS асқынуларына мыналар жатады:

• Қан кету
• Пневмония, асқазан-ішек жолдары инфекциясы, зәр шығару инфекциясы
• Жедел миелоидты лейкоз

Егер сіз:

• Көбінесе әлсіздік пен шаршау сезінеді
• Көгеру немесе оңай қан кету, қызылиектің қан кетуі немесе жиі мұрыннан қан кету
• Тері астынан қан кетудің қызыл немесе күлгін дақтарын байқайсыз

Миелоидты қатерлі ісік; Миелодиспластикалық синдром; MDS; Прелеукемия; Қызыл лейкемия; Отқа төзімді анемия; Отқа төзімді цитопения

• Сүйек кемігінің аспирациясы

Хасерджян Р.П., жетекші доктор. Миелодиспластикалық синдромдар. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Гематопатология. 2-ші басылым. Филадельфия: Эльзевье; 2017: 45 тарау.

Ұлттық онкологиялық институттың сайты. Миелодиспластикалық / миелопролиферативті неоплазмаларды емдеу (PDQ) - денсаулық сақтаудың кәсіби нұсқасы. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. 1 ақпан 2019 жылы жаңартылды. 17 желтоқсанда қол жеткізілді.

Steensma DP, Stone RM. Миелодиспластикалық синдромдар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 172 тарау.