Верник-Корсакофф синдромы

Вернике-Корсакофф синдромы - бұл В1 дәрумені (тиамин) тапшылығына байланысты мидың бұзылуы.

Верник энцефалопатиясы мен Корсакофф синдромы жиі кездесетін әр түрлі жағдайлар. Екеуі де В1 витаминінің жетіспеушілігінен туындаған мидың зақымдануына байланысты.

В1 витаминінің жетіспеуі алкогольді ішімдік ішу бұзылыстары бар адамдарда жиі кездеседі. Бұл сонымен қатар денесі тамақты дұрыс қабылдамайтын адамдарда (мальабсорбция) кездеседі. Бұл кейде созылмалы аурумен немесе салмақ тастағаннан кейін (бариатриялық) операциядан кейін пайда болуы мүмкін.

Корсакофф синдромы немесе Корсакофф психозы, симптомдар жоғалған кезде Верник энцефалопатиясы ретінде дамиды. Верник энцефалопатиясы мидың төменгі бөлімдерінде таламус және гипоталамус деп аталатын мидың зақымдануын тудырады. Корсакофф психозы мидың есте сақтау қабілеті бар аймақтарының тұрақты зақымдануынан туындайды.

Верник энцефалопатиясының белгілеріне мыналар жатады:

• Комаға және өлімге дейін жетуі мүмкін ақыл-ой қызметінің шатасуы және жоғалуы
• Аяқтың треморын тудыруы мүмкін бұлшықет үйлестіруін жоғалту (атаксия)
• Көздің қалыптан тыс қозғалуы (нистагм деп аталатын алға және артқа қозғалыстар), екі есе көру, қабақтың салбырап қалуы сияқты көру қабілетінің өзгеруі
• Алкогольден бас тарту

Корсакофф синдромының белгілері:

• Жаңа естеліктер қалыптастыра алмау
• Жадының жоғалуы, ауыр болуы мүмкін
• Ертегілерді құрастыру (конфабуляция)
• Онда жоқ заттарды көру немесе есту (галлюцинация)

Жүйке / бұлшықет жүйесін тексеру көптеген жүйке жүйелеріне зақым келтіруі мүмкін:

• Көздің қалыпты емес қозғалысы
• Рефлекстердің төмендеуі немесе қалыптан тыс болуы
• Жылдам импульс (жүрек соғысы)
• Төмен қан қысымы
• Дене температурасы төмен
• Бұлшықеттің әлсіздігі және атрофиясы (тіндердің массасының жоғалуы)
• Жүру (жүру) және үйлестіру проблемалары

Адам нашар тамақтанған болып көрінуі мүмкін. Адамның тамақтану деңгейін тексеру үшін келесі тестілер қолданылады:

• Сарысулық альбумин (адамның жалпы тамақтануына қатысты)
• Сарысудағы В1 дәруменінің деңгейі
• Эритроциттердегі транскетолаза белсенділігі (тиамин жетіспейтін адамдарда азаяды)

Бұрын алкогольді ұзақ уақыт қолданған адамдарда бауыр ферменттері көп болуы мүмкін.

В1 витаминінің жетіспеушілігін тудыруы мүмкін басқа жағдайларға мыналар жатады:

• АҚТҚ / ЖҚТБ
• Денеге жайылған қатерлі ісік аурулары
• Жүктілік кезіндегі қатты жүрек айну және құсу (гиперемезия gravidarum)
• Жүрек жеткіліксіздігі (ұзақ уақыт диуретикалық терапиямен емдеу кезінде)
• Тамырішілік (IV) терапияның ұзақ мерзімдері тиамин қоспаларын алмай
• Ұзақ мерзімді диализ
• Қалқанша безінің гормондарының деңгейі өте жоғары (тиреотоксикоз)

Мидың МРТ-да ми тінінің өзгеруі байқалуы мүмкін. Бірақ егер Верник-Корсакофф синдромына күдік болса, емдеу дереу басталуы керек. Әдетте мидың МРТ емтиханы қажет емес.

Емдеудің мақсаты симптомдарды бақылау және бұзылудың асқынуын болдырмау болып табылады. Кейбір адамдар аурудың белгілерін бақылауға көмектесу үшін ауруханада ерте тұруы керек болуы мүмкін.

Мониторинг және ерекше күтім қажет болуы мүмкін, егер адам:

• Комада
• Летаргиялық
• Есі жоқ

В1 дәрумені әдетте тамырға немесе бұлшықетке инъекция арқылы мүмкіндігінше тезірек беріледі. Бұл келесі белгілерді жақсартуы мүмкін:

• Шатасу немесе делирий
• Көру және көздің қозғалысы кезіндегі қиындықтар
• Бұлшықет үйлестіруінің болмауы

В1 дәрумені көбінесе Корсакофф психозында болатын есте сақтау қабілеті мен интеллекттің жоғалуын жақсартпайды.

Алкогольді пайдалануды тоқтату ми жұмысының көбірек жоғалуына және нервтердің зақымдануына жол бермейді. Жақсы теңдестірілген, тамақтанатын диета көмектесе алады, бірақ бұл алкогольді пайдалануды тоқтата алмайды.

Емдеу болмаса, Вернике-Корсакофф синдромы тұрақты түрде күшейіп, өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Емдеу кезінде симптомдарды бақылауға болады (мысалы, келісілмеген қозғалыс және көру қиындықтары). Бұл бұзылуды баяулатуға немесе тоқтатуға болады.

Нәтижесінде мыналар болуы мүмкін:

• Алкогольден бас тарту
• Жеке немесе әлеуметтік өзара әрекеттесу қиындықтары
• Құлау салдарынан болатын жарақат
• Тұрақты алкогольдік нейропатия
• Ойлау қабілеттерінің біржола жоғалуы
• Жадының тұрақты жоғалуы
• Қысқартылған өмір

Егер сізде Вернике-Корсакофф синдромының белгілері болса, немесе сізге диагноз қойылған болса және сіздің белгілеріңіз нашарласа немесе қайтып оралса, дәрігерге қоңырау шалыңыз немесе жедел жәрдемге барыңыз.

Алкогольді ішпеу немесе шамалы мөлшерде ішпеу және жеткілікті тамақтану Вернике-Корсакофф синдромының даму қаупін азайтады. Егер ішімдікті көп ішетін адам бас тартпаса, тиаминді қоспалар мен дұрыс тамақтану мұндай жағдайға ұшырау ықтималдығын төмендетуі мүмкін, бірақ қауіп жойылмайды.

Корсакофф психозы; Алкогольдік энцефалопатия; Энцефалопатия - маскүнемдік; Вернике ауруы; Алкогольді пайдалану - Wernicke; Алкоголизм - Верник; Тиаминнің жетіспеушілігі - Вернике

• Орталық жүйке жүйесі және перифериялық жүйке жүйесі
• Ми
• Ми құрылымдары

Koppel BS. Тамақтану және алкогольге байланысты неврологиялық бұзылулар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 388 тарау.

Сонымен YT. Жүйке жүйесінің аурулары. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 85-тарау.