Фенилкетонурияны қалай емдеу керек және асқынудан қалай сақтануға болады

Мазмұны

• 1. Тамақтануды емдеу
• Емшек сүтін қалай қауіпсіз беру керек
• 2. Тағамдық қоспаларды қолдану
• Фенилкетонурияның мүмкін асқынулары
• Қалай аулақ болуға болады

Нәрестедегі фенилкетонурияны күту мен емдеуді педиатр басқаруы керек, бірақ басты күтім - фенилаланинге бай тағамдардан бас тарту, олар негізінен ет, балық, сүт, ірімшік және жұмыртқа сияқты белоктарға бай тағамдар. Осылайша, фенилкетонуриямен ауыратын нәрестелердің ата-аналары үйде де, мектепте де баланың тамақтануына мұқият болу керек.

Сонымен қатар, тек емшек сүтімен емдеуді педиатр жақсы бағдарлауы керек, өйткені емшек сүтінде фенилаланин бар, бірақ ол көптеген дәріханалық формулалардағыдан анағұрлым аз. Ең дұрысы, 6 айға дейінгі нәресте үшін фенилаланин мөлшері дене салмағының әр кг-на шаққанда 20-70 мг фенилаланин арасында сақталуы керек.

Фенилкетонурияға қарсы емдеу педиатр мен диетологтың нұсқауларына сәйкес, жүйке жүйесінің дамуына байланысты болатын асқынулардың алдын алу үшін маңызды.

1. Тамақтануды емдеу

Тамақтану арқылы емдеу аурудың асқынуын болдырмаудың негізгі әдісі болып табылады, өйткені қандағы фенилаланин деңгейін бақылауға болатын тағамның көмегімен аурудың асқынуын болдырмауға болады. Диетологтың қандағы фенилаланин деңгейін бағалау үшін жүйелі түрде жүргізілуі керек нәресте анализінің нәтижелері бойынша диетаны басшылыққа алуы маңызды.

Фенилаланин көптеген тағамдарда, жануарларда да, өсімдіктерде де болады. Осылайша, ауруды бақылау және асқынуларды болдырмау үшін кейбір тағамдардан аулақ болу керек, мысалы:

• Жануарларға арналған тағамдар: ет, сүт және ет өнімдері, жұмыртқа, балық, теңіз өнімдері және шұжық, шұжық, бекон, ветчина сияқты ет өнімдері.
• Өсімдік тектес тағамдар: бидай, соя және оның туындылары, ноқат, бұршақ, бұршақ, жасымық, жаңғақ, жержаңғақ, грек жаңғағы, бадам, фундук, пісте, қарағай жаңғағы;
• Aspartame тәттілендіргіштері;
• Құрамында тыйым салынған тағамдар бар өнімдерторттар, печенье, балмұздақ және нан сияқты.

Жемістер мен көкөністерді фенилкетонуриктер, сондай-ақ қанттар мен майлар тұтынуы мүмкін. Сондай-ақ, нарықта осы аудиторияға арналған күріш, макарон және крекер сияқты бірнеше арнайы өнімдерді табуға болады, сонымен қатар құрамында фенилаланин мөлшері аз тағамдар шығаруға болатын бірнеше рецепт бар.

Фенилаланинге бай тағамдардың тізімін қараңыз.

Емшек сүтін қалай қауіпсіз беру керек

Ұсыныста фенилаланинсіз дәріханалық сүтті ғана қолданатын емшек сүтін баланың диетасынан шығару ұсынылғанымен, баланы фенилкетонурикпен емізуге болады, бірақ ол үшін қажет:

• Қандағы фенилаланин деңгейін тексеру үшін әр апта сайын нәрестеге қан анализін жасаңыз;
• Баланың қанындағы фенилаланин мәніне сәйкес және педиатрдың нұсқауы бойынша нәрестеге берілетін емшек сүтінің мөлшерін есептеңіз;
• Баланың тамақтануын аяқтау үшін фенилаланинсіз дәріхана сүтінің мөлшерін есептеңіз;
• Анасы нәрестеге бере алатын емшек сүтін қажетті мөлшерде айдау;
• Баланы тамақтандыру үшін бөтелкені немесе релактация техникасын қолданыңыз.

Фенилаланин аминқышқылын тағамнан алып тастау өте маңызды, сондықтан нәресте физикалық және ақыл-ой дамуында, мысалы, ақыл-ойдың артта қалуында қиындықтар тудырмайды. Фенилкетонурияда тамақ қандай болуы керек екенін қараңыз.

2. Тағамдық қоспаларды қолдану

Фенилкетонуриямен ауыратын адамның тамақтануы өте шектеулі болғандықтан, оның ағзаның дұрыс жұмыс істеуі мен баланың дұрыс дамуы үшін қажетті дәрумендер мен минералдардың мөлшері болмауы мүмкін. Осылайша, диетолог баланың дұрыс өсуін қамтамасыз ету және оның денсаулығын нығайту үшін қоспалар мен тағамдық формулаларды қолдануды ұсына алады.

Қолданылатын қоспаны диетолог адамның жасына, салмағына және нәрестенің ас қорыту қабілетіне сәйкес көрсетеді және оны өмір бойы сақтау керек.

Фенилкетонурияның мүмкін асқынулары

Фенилкетонурияның асқынуы диагноз ерте қойылмаған кезде немесе педиатрдың нұсқауларына сәйкес емделмеген кезде пайда болады, бұл мидың белгілі бір аймақтарына жетіп, тұрақты өзгерістердің дамуына әкелуі мүмкін фенилаланиннің қандағы жинақталуымен, сияқты:

• Психомоторлық дамудың кешеуілдеуі;
• Мидың кішкентай дамуы;
• Микроцефалия;
• Гиперактивтілік;
• Мінез-құлықтың бұзылуы;
• IQ төмендеді;
• Ауыр ақыл-ой кемістігі;
• Конвульсия;
• Діріл.

Уақыт өте келе, егер балаға дұрыс ем көрсетілмесе, депрессиядан, эпилепсиядан және атаксиядан басқа, отыруға және жүруге қиындықтар, жүріс-тұрыстың бұзылуы, сөйлеу мен интеллектуалды дамудың қиындауы мүмкін, бұл ерікті қозғалыстар.

Қалай аулақ болуға болады

Асқынуларды болдырмау үшін аурудың диагнозы баланың туылғаннан кейінгі алғашқы күндерінде өкшені сынау арқылы жасалуы маңызды. Егер нәтиже оң болса, емдеудің педиатрдың нұсқауына сәйкес жасалғаны маңызды.

Сонымен қатар, бұл жағдайларда баланың жалпы денсаулығын тексеру үшін, демек, диета мен тағамдық қоспалардың өзгеруін көрсету үшін жүйелі түрде тексерулер жүргізу маңызды.

Бақылау емтихандары әдетте нәресте 1 жасқа толғанға дейін апта сайын өткізіледі. 2 мен 6 жас аралығындағы балалар емтиханды 15 күн сайын қайталайды, ал 7 жастан бастап айына бір рет емтихан тапсырылады.