Беккер бұлшықет дистрофиясы дегеніміз не және оны қалай емдеу керек

Мазмұны

• Емдеу әдісі қалай жасалады
• Негізгі белгілері
• Диагноз қалай қойылады
• Дистрофияға не себеп болуы мүмкін

Беккердің бұлшықет дистрофиясы - бұл бірнеше ерікті бұлшықеттердің біртіндеп жойылуын тудыратын генетикалық ауру, мысалы, біз басқара алатын бұлшықеттер, мысалы, жамбас, иық, аяқ немесе қол сияқты.

Әдетте бұл ер адамдарда жиі кездеседі және алғашқы белгілер балалық шақта немесе жасөспірім кезінде пайда болады, дененің барлық бұлшықеттерінде, бірақ әсіресе иық пен жамбаста күштің аздап және біртіндеп жоғалуынан басталады.

Бұл аурудың емі болмаса да, симптомдарды жеңілдету және өмір сүру сапасы мен өмір сүру ұзақтығы 50 жасқа дейін емдеу үшін емделуге болады.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Беккер бұлшықет дистрофиясын емдеу әр адамның белгілерін жеңілдету үшін жасалады, сондықтан әр жағдайда әр түрлі болуы мүмкін. Алайда емдеудің кең таралған түрлеріне мыналар жатады:

• Кортикоидты дәрілер, мысалы, Бетаметазон немесе Преднизон: бұлшықет талшықтары мен олардың көлемін сақтай отырып, бұлшықет қабынуын азайтуға көмектеседі. Осылайша бұлшықеттің жұмысын ұзақ уақыт сақтауға болады;
• Физиотерапия: бұлшық еттердің қозғалуына, оларды созылуына және қатты тартылуына жол бермеуге көмектеседі. Осылайша, бұлшықет талшықтары мен буындарының жарақаттарын азайтуға болады;
• Еңбек терапиясы: аурудың туындаған жаңа шектеулерімен қалай өмір сүруге болатындығын, мысалы күнделікті тамақтану, серуендеу немесе жазу сияқты негізгі күнделікті әрекеттерді жасаудың жаңа тәсілдерін үйрететін сабақтар.

Сонымен қатар, хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін, әсіресе бұлшықеттер қысқарса немесе өте тығыз болса, оларды босату және қысқартуды түзету. Иық немесе арқа бұлшықеттерінде контрактуралар пайда болған кезде, олар хирургиялық араласу арқылы түзетуді қажет ететін омыртқаның деформациясын тудыруы мүмкін.

Аурудың ең ауыр кезеңінде жүрек бұлшықеттері мен тыныс алу бұлшықеттерінің бұзылуына байланысты жүректің проблемалары және тыныс алудың қиындауы сияқты күрделі асқынулардың пайда болуы жиі кездеседі. Мұндай жағдайларда емдеуді бейімдеуге көмектесетін кардиолог пен пульмонолог тағайындалуы мүмкін.

Негізгі белгілері

Беккер бұлшықет дистрофиясының алғашқы белгілері әдетте 5 пен 15 жас аралығында пайда болады және келесі белгілерді қамтуы мүмкін:

• Біртіндеп жүру және баспалдақпен көтерілу қиындықтары;
• Себепсіз жиі құлау;
• Бұлшықет массасының жоғалуы;
• Мойын мен қол бұлшықеттерінің әлсіреуі;
• Шамадан тыс шаршау;
• Тепе-теңдік пен үйлестіруді жоғалту;

Көп жағдайда бала 16 жасқа дейін жүруді тоқтата алады, себебі ауру төменгі аяқтарда тез дамиды. Алайда симптомдар әдеттегіден кеш пайда болған кезде, жүру қабілетін 20-40 жас аралығында да сақтауға болады.

Диагноз қалай қойылады

Көптеген жағдайларда педиатр дистрофияның бұл түріне тек симптомдарды бағалау және бұлшықет тінінің жоғалуын бақылау арқылы күдіктенуі мүмкін. Алайда бұлшықет биопсиясы, жүрек сынақтары және рентгенография сияқты кейбір диагностикалық зерттеулер Беккер бұлшықет дистрофиясының болуын растауға көмектеседі.

Дистрофияға не себеп болуы мүмкін

Беккердің бұлшықет дистрофиясы бұлшықет жасушаларын бұзбау үшін өте маңызды зат - дистрофин ақуызының өндірісін тежейтін генетикалық өзгеріске байланысты туындайды. Осылайша, бұл ақуыз денеде аз мөлшерде болған кезде, бұлшықеттер дұрыс жұмыс істей алмайды, бұлшықет талшықтарын бұзатын зақымданулар пайда бола бастайды.

Бұл генетикалық ауру болғандықтан, дистрофияның бұл түрі ата-анадан балаларға берілуі немесе жүктілік кезінде мутацияға байланысты пайда болуы мүмкін.