Балада цистозды фиброзды қалай анықтауға болады және емдеу әдісі қалай болуы керек

Мазмұны

• Муковисцидоздың белгілері
• Диагнозды қалай растауға болады
• Мистозды фиброзды емдеу
• Мүмкін болатын асқынулар
• Өмір сүру ұзақтығы

Нәрестеде муковисцидоз бар деп күдіктенудің бір жолы - оның терінің әдеттегіден гөрі тұзды екенін тексеру, өйткені бұл сипаттама осы ауруда өте жиі кездеседі. Тұзды тер кистозды фиброзды көрсетсе де, диагноз тек пятки шаншу сынағы арқылы қойылады, оны өмірдің бірінші айында жасау керек. Оң нәтиже болған жағдайда диагноз тер сынағымен расталады.

Цистозды фиброз - бұл емделусіз тұқым қуалайтын ауру, онда кейбір бездерден асқазан-ішек жолдары мен тыныс алу жолдарына әсер ететін қалыптан тыс секрециялар пайда болады. Оны емдеу дәрі-дәрмектерді, диетаны, физиотерапияны және кейбір жағдайларда хирургиялық араласуды қамтиды. Пациенттердің өмір сүру ұзақтығы емдеудегі жетістіктер мен ұстанудың жоғары деңгейіне байланысты артып келеді, мұнда орташа адам 40 жасқа жетеді. Цистозды фиброз туралы көбірек біліңіз.

Муковисцидоздың белгілері

Цистозды фиброздың алғашқы белгісі - нәресте өмірінің бірінші немесе екінші күнінде жаңа туған нәрестенің алғашқы нәжісіне сәйкес келетін меконияны жоя алмауы. Кейде дәрі-дәрмекпен емдеу бұл нәжісті еріте алмайды, сондықтан оны хирургиялық араласу арқылы жою керек. Цистозды фиброзды көрсететін басқа белгілер:

• Тұзды тер;
• Тұрақты созылмалы жөтел, тамақ пен ұйқының бұзылуы;
• Қалың қақырық;
• Бронхтардың тұрақты қабынуы болып табылатын қайталанған бронхиолит;
• Өкпенің қабынуы сияқты қайталанатын тыныс алу жолдарының инфекциялары;
• Тыныс алудың қиындауы;
• Шаршау;
• Созылмалы диарея немесе қатты іш қату;
• Тәбеттің төмендеуі;
• Газдар;
• Майлы, ақшыл нәжіс;
• Салмақ қосудың қиындықтары және өсудің тоқтап қалуы.

Бұл белгілер өмірдің алғашқы апталарында байқала бастайды және жағдайдың нашарлауына жол бермеу үшін бала тиісті ем қабылдауы керек. Алайда, цистозды фиброз жеңіл болып, белгілері тек жасөспірім немесе ересек жаста көрінеді.

Диагнозды қалай растауға болады

Цистозды фиброз диагнозы барлық жаңа туған нәрестелер үшін міндетті болып саналатын және өмірдің бірінші айына дейін жүргізілуі керек өкшеге шаншу арқылы жасалады. Оң нәтижелер болған жағдайда, диагнозды растау үшін тер сынағы жасалады. Бұл тестте нәрестеден аздап тер жиналып, бағаланады, өйткені тердің кейбір өзгерістері муковисцидоздың болуын көрсетеді.

2 тесттің оң нәтижесімен де, тер диагнозы соңғы диагнозға сенімді болу үшін қайталанады, сонымен қатар нәресте көрсеткен белгілерді байқау маңызды. Егде жастағы балаларда муковисцидоз белгілері бар, олар диагнозды растау үшін терлік тексеруден өтуі керек.

Сонымен қатар, баланың муковисцидозға байланысты қандай мутациясы бар екенін тексеру үшін генетикалық сараптама жүргізу өте маңызды, өйткені мутацияға байланысты аурудың жеңілдеу немесе ауыр прогрессиясы болуы мүмкін, бұл емдеудің ең жақсы стратегиясын көрсете алады педиатр белгілейді.

Пятки сынауымен анықталатын басқа ауруларды біліңіз.

Мистозды фиброзды емдеу

Цистозды фиброзды емдеу диагноз қойылғаннан кейін басталуы керек, тіпті симптомдар болмаса да, өйткені міндеттер өкпе инфекцияларын кейінге қалдыру, тамақтанудың және өсудің баяулауының алдын алу болып табылады.Осылайша, антибиотиктерді ықтимал инфекциялармен күресу және алдын-алу үшін қолдануды дәрігер көрсетуі мүмкін, сондай-ақ өкпенің қабынуына байланысты белгілерді жеңілдетуге көмектесетін қабынуға қарсы препараттарды қолдануы мүмкін.

Сондай-ақ, қақырықты сұйылтуға және жоюды жеңілдетуге көмектесетін тыныс алу мен муколитиканы жеңілдету үшін бронхолитикалық препараттарды қолдану көрсетілген. Педиатр сонымен бірге тағамды қорытуға көмектесетін ас қорыту ферменттерінен басқа A, E K және D дәрумендерінің қоспаларын қолдануды ұсынуы мүмкін.

Емдеуге бірнеше кәсіпқойлар қатысады, өйткені дәрі-дәрмектерді қолданумен қатар тыныс алу физиотерапиясы, тамақтану және психологиялық бақылау, тыныс алуды жақсарту үшін оттегі терапиясы және кейбір жағдайларда өкпенің жұмысын жақсарту немесе өкпе трансплантациясы қажет. Тамақ кистозды фиброзды емдеуге қалай көмектесетінін қараңыз.

Мүмкін болатын асқынулар

Цистозды фиброз дененің бірнеше мүшелерінде асқынулар туғызады, олар келесі себептерге әкелуі мүмкін:

• Әдетте бақылау қиын болатын созылмалы бронхит;
• Ұйқы безінің жеткіліксіздігі, бұл жеген тамақтың сіңірілуіне және жеткіліксіз тамақтануға әкелуі мүмкін;
• Қант диабеті;
• Бауыр аурулары, мысалы, қабыну және цирроз;
• Стерильділік;
• Дистальды ішек өтімсіздігі синдромы (DIOS), мұнда ішектің бітелуі пайда болады, іштің құрысуы, ауыруы және ісінуі пайда болады;
• Өт тастары;
• Сүйектің сынуын жеңілдетуге әкелетін сүйек ауруы;
• Дұрыс тамақтанбау.

Цистозды фиброздың кейбір асқынуларын бақылау қиын, бірақ ерте емдеу - бұл өмір сүру сапасын арттырудың және баланың дұрыс өсуіне ықпал ететін ең жақсы әдіс. Көптеген проблемалардың болуына қарамастан, муковисцидозы бар адамдар, әдетте, мектепке және жұмысқа қатыса алады.

Өмір сүру ұзақтығы

Цистозды фиброзбен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы мутацияға, жынысына, емделудің сақталуына, аурудың ауырлығына, диагноз қою жасына және клиникалық респираторлық, ас қорыту және ұйқы безінің көріністеріне қарай әр түрлі болады. Әдетте дұрыс емделмеген, диагнозы кеш қойылған немесе ұйқы безі жеткіліксіздігі бар адамдар үшін болжам нашар болады.

Ерте диагноз қойылған адамдарда, жақсырақ туылғаннан кейін, адамның 40 жасқа толуы мүмкін, бірақ бұл үшін емдеуді дұрыс жолмен жүргізу керек. Мистозды фиброзды емдеу әдісі қалай жасалуы керек екенін біліңіз.

Қазіргі уақытта цистозды фиброзды емдеуді ұсынылған адамдардың 75% -ы жасөспірімнің соңына жетеді және 50% -ы өмірдің үшінші онкүндігіне жетеді, бұл бұрын 10% ғана болған.

Емдеу дұрыс жасалса да, өкінішке орай, муковисцидоз диагнозы қойылған адамға 70 жасқа жету қиын. Себебі тиісті емдеу кезінде де ағзалардың прогрессивті қатысуы байқалады, бұл оларды нәзік, әлсіз етеді және көптеген жылдар бойы функциясын жоғалтады, соның салдарынан көп жағдайда тыныс алу жеткіліксіздігінде болады.

Сонымен қатар, микроорганизмдердің инфекциясы циста фиброзы бар адамдарда өте жиі кездеседі және микробтарға қарсы препараттармен үнемі емдеу бактериялардың төзімді болуына әкелуі мүмкін, бұл науқастың клиникалық жағдайын одан әрі қиындатады.