Идиопатиялық аутоиммундық гемолитикалық анемия

Мазмұны

• Кімге қауіп төнеді?
• Идиопатиялық AIHA белгілері
• Идиопатиялық AIHA диагностикасы
• IAIHA емдеу әдістері
• Стероидтер
• Хирургия
• Иммунитетті басатын дәрілер
• Ұзақ мерзімді болжам

Идиопатиялық аутоиммунды гемолитикалық анемия дегеніміз не?

Идиопатиялық аутоиммунды гемолитикалық анемия - аутоиммунды гемолитикалық анемияның бір түрі. Аутоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA) - сирек кездесетін, бірақ ауыр қан бұзылыстарының тобы. Олар ағза қызыл қан жасушаларын өндіргеннен гөрі тезірек жойған кезде пайда болады. Шарт оның себебі белгісіз болған кезде идиопатикалық болып саналады.

Аутоиммунды аурулар дененің өзіне шабуыл жасайды. Сіздің иммундық жүйеңіз бактериялар мен вирустар сияқты шетелдік шабуылдаушыларға көмектесетін антиденелер шығарады. Аутоиммундық бұзылулар кезінде сіздің денеңіз қате түрде дененің өзіне шабуылдайтын антиденелерді шығарады. AIHA-да сіздің денеңізде қызыл қан жасушаларын бұзатын антиденелер пайда болады.

Идиопатиялық AIHA кенеттен басталғандықтан өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Бұл шұғыл медициналық көмек пен ауруханаға жатқызуды қажет етеді.

Кімге қауіп төнеді?

AIHA-ның барлық жағдайлары идиопатиялық болып табылады. AIHA өмірдің кез келген кезеңінде болуы мүмкін және кенеттен немесе біртіндеп дамуы мүмкін. Бұл көбінесе әйелдерге әсер етеді.

Егер AIHA идиопатия болмаса, бұл оның негізгі ауруы немесе дәрі-дәрмектерден туындаған. Алайда, Идиопатиялық AIHA айқын себептері жоқ. Идиопатиялық AIHA-мен ауыратын адамдарда тек аномальды қан анализінің нәтижелері болуы мүмкін және белгілері жоқ.

Идиопатиялық AIHA белгілері

Сіз кенеттен басталған идиопатиялық AIHA дамыған жағдайда әлсіз және ентігуді сезінуіңіз мүмкін. Басқа жағдайларда, жағдай созылмалы болып табылады және уақыт өте келе дамиды, сондықтан белгілер онша айқын емес. Екі жағдайда да симптомдар келесі немесе біреуін қамтуы мүмкін:

• өсіп келе жатқан әлсіздік
• ентігу
• жылдам жүрек соғысы
• бозғылт немесе сары түсті тері
• бұлшықет ауруы
• жүрек айну
• құсу
• қара түсті зәр
• бас ауруы
• іштің ыңғайсыздығы
• кебулер
• диарея

Идиопатиялық AIHA диагностикасы

Сіздің дәрігеріңіз сізде AIHA бар деп күдіктенсе, сіздің нақты белгілеріңіз туралы кеңінен сөйлеседі. Олар сізге ИИА диагнозын қойып, идиопатиялық типке диагноз қоюдан бұрын дәрі-дәрмектерді немесе басқа да негізгі бұзылуларды AIHA себептері ретінде жоққа шығаруы керек.

Біріншіден, дәрігер сізден ауру тарихыңыз туралы сұрайды. Сіздің белгілеріңіз ауыр болса, олар сізді жедел тексеру және бақылау үшін ауруханаға жатқызуы мүмкін. Маңызды мәселелерге терінің немесе зәрдің түсінің өзгеруі немесе ауыр анемия жатады. Олар сізді қан маманына немесе гематологқа жіберуі мүмкін.

AIHA-ны растау үшін сізге қан анализінің ауқымды сериясы қажет. Кейбір сынақтар дененің қызыл қан жасушаларының санын өлшейді. Егер сізде AIHA болса, сіздің эритроциттеріңіздің саны төмен болады. Басқа анализдер қандағы кейбір заттарды іздейді. Пісіп жетілмеген эритроциттердің дұрыс емес арақатынасын анықтайтын қан анализі AIHA көрсетуі мүмкін. Пісіп жетілмеген эритроциттердің көп болуы дененің тез бұзылатын жетілген эритроциттердің орнын толтыруға тырысатынын көрсетеді.

Басқа қан анализіне билирубиннің нормадан жоғары деңгейі және гаптоглобин деп аталатын ақуыздың төмендеуі жатады. Билирубин - қызыл қан жасушаларының ыдырауының табиғи жанама өнімі. Бұл деңгейлер қызыл қан жасушаларының көп мөлшері жойылған кезде жоғарылайды. Гаптоглобинді қан анализі AIHA диагностикасында әсіресе пайдалы болуы мүмкін. Басқа қан анализдерімен бірге ақуыздың жетілген эритроциттермен бірге жойылатынын көрсетеді.

Кейбір жағдайларда осы қан анализіне арналған зертханалық нәтижелер AIHA диагнозын қою үшін жеткіліксіз болуы мүмкін, сондықтан сіздің дәрігеріңіз көбірек тексерулер жүргізуі керек. Басқа анализдер, соның ішінде Кумбстың тікелей және жанама сынақтары қандағы антиденелерді көбейте алады. Зәрді талдау және зәрді 24 сағаттық жинау несептегі ауытқуларды, мысалы, ақуыздың көп мөлшерін анықтауы мүмкін.

IAIHA емдеу әдістері

Идиопатиялық AIHA кенеттен басталды деп күдіктенген адамдар, әдетте, өткір сипатына байланысты дереу ауруханаға жатқызылады. Созылмалы жағдайлар көбінесе түсіндірусіз келіп-кетуі мүмкін. Бұл жағдай емделусіз жақсаруы мүмкін.

Егер сізде қант диабеті болса, дәрігер қандағы глюкозаның деңгейін мұқият бақылайды. Қант диабеті - емдеу нәтижесінде инфекциядан болатын өлімнің негізгі қауіп факторы.

Стероидтер

Бірінші сатыдағы емдеу әдетте преднизон сияқты стероидтер болып табылады. Олар эритроциттердің санын жақсартуға көмектеседі. Стероидтердің жұмыс істеп тұрғанын тексеру үшін дәрігер сізді мұқият бақылайды. Сіздің жағдайыңыз ремиссияға ауысқаннан кейін, дәрігер сізді стероидтардан ақырын шығаруға тырысады. Стероидты терапиядан өтетін AIHA-мен ауыратын адамдарға емдеу кезінде қоспалар қажет болуы мүмкін. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• бифосфонаттар
• D дәрумені
• кальций
• фолий қышқылы

Хирургия

Стероидтер толығымен әсер етпесе, дәрігер көкбауырды хирургиялық жолмен алып тастауды ұсынуы мүмкін. Көкбауырды алып тастағанда қызыл қан жасушаларының жойылуы мүмкін. Бұл хирургия спленэктомия деп аталады. спленэктомияға ұшыраған адамдардың AIHA ішінара немесе толық ремиссиясы болады, ал идиопатиялық типтегі адамдар ең сәтті нәтижелерге қол жеткізеді.

Иммунитетті басатын дәрілер

Емдеудің басқа нұсқалары - иммунитетті басатын дәрілер, мысалы азатиоприн және циклофосфамид. Бұл стероидтермен емдеуге сәтті жауап бермейтін немесе операцияға үміткер емес адамдарға тиімді дәрі-дәрмектер болуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда ритуксимабпен емдеуді дәстүрлі иммунитетті басатын дәрілерден гөрі артық көруге болады. Ритуксимаб - бұл белгілі бір иммундық жүйенің жасушаларында кездесетін арнайы ақуыздарға тікелей шабуыл жасайтын антидене.

Ұзақ мерзімді болжам

Себептері белгісіз болған жағдайда, бұл жағдайға тез диагноз қою қиын болуы мүмкін. Бұл жағдайларда кейде емдеу кешіктіріледі. Идиопатиялық AIHA емделмеген жағдайда өлімге әкелуі мүмкін.

Балалардағы идиопатикалық AIHA әдетте ұзаққа созылмайды. Ересектерде бұл жағдай жиі созылмалы сипатқа ие, ал олар өршіп немесе түсіндірусіз өзгеруі мүмкін. AIHA ересектерде де, балаларда да жоғары емделеді. Көптеген адамдар толық қалпына келтіреді.