Олигогидрамниоздың бірізділігі (Поттер синдромы)

Мазмұны

• Олигогидрамниоз тізбегі дегеніміз не?
• Амниотикалық сұйықтық неліктен маңызды?
• Олигогидрамниоздар тізбегіне не себеп болады?
• Олигогидрамниоз тізбегі үшін кім қауіпті?
• Олигогидрамниоз реттілігінің белгілері қандай?
• Олигогидрамниоз тізбегі қалай диагноз қойылады?
• Олигогидрамниоз реттілігі қалай өңделеді?
• Олигогидрамниоздар тізбегіне деген болжам қандай?
• Сұрақ-жауап
• С:
• Ж:

Олигогидрамниоз тізбегі дегеніміз не?

Жүктілік кезінде ұрық амниотикалық сұйықтықпен жуылады. Амниотикалық сұйықтықтың жеткіліксіз болуы олигогидрамниоз деп аталатын жағдай. Амниотикалық сұйықтық өте маңызды. Бұл ұрықтың дұрыс дамуына көмектеседі. Олигогидрамниоз ұрықтың мүшелеріне әсер ететін көптеген әртүрлі жағдайлармен байланысты.

Олигогидрамниоз тізбегі - олигогидрамниоз пайда болған кезде жүктілік кезінде пайда болатын жағдай. Олигогидрамниоз тізбегі немесе Поттер синдромы - бұл ұрықтың ауыр ауытқуларына әкелетін оқиғалар тізбегі. Бұл атау бірінші рет ұрықтың немесе нәрестенің сыртқы келбетін сипаттаған доктор Эдит Поттерге қатысты.

Амниотикалық сұйықтықтың төмен деңгейіне байланысты барлық ұрықтарда ауытқулар дами бермейді. Олигогидрамниоздар тізбегінің пайда болуы бірнеше факторларға байланысты: жүктілік сатысы және амниотикалық сұйықтық деңгейі. Жүктіліктің кейінгі кезеңдері ең қиын болып көрінеді. Егер олигогидрамниоздар тізбегі сол кезде пайда болса, соғұрлым ауыр болуы мүмкін.

Олигогидрамниоз жүктіліктің шамамен 4 пайызында кездеседі. Сұйықтықтың күрт төмендеуі барлық жағдайда бола бермейді. Олигогидрамниоз тізбегі шамамен 4000 нәрестенің 1-іне сәйкес келеді Клиникалық неврология журналы.

Амниотикалық сұйықтық неліктен маңызды?

Амниотикалық сұйықтық өсіп келе жатқан нәресте үшін бірнеше негізгі мақсаттарға қызмет етеді. Оларға мыналар жатады:

• нәресте өкпесінің өсуіне және дамуына көмек
• жастығы және баланы қорғаңыз
• баланың бұлшық еттері мен сүйектерінің дамуына көмектеседі
• нәрестенің қан ағымына және тамақтануына әсер етуі мүмкін, жатырдың қысылуын болдырмаңыз
• тұрақты температураны сақтаңыз
• ұрықтың дене мүшелерін майлаңыз және олардың күйіп кетуіне жол бермейді

Амниотикалық сұйықтықта сонымен қатар инфекциялардан арылуға көмектесетін қоректік заттар, гормондар және антиденелер бар. Жүктіліктің шамамен 36 аптасында әйел әдетте құрсағында амниотикалық сұйықтықтың шамамен төрттен бірін алады, деп хабарлайды Dimes наурыз айы.

Олигогидрамниоздар тізбегіне не себеп болады?

Амниотикалық сұйықтықтың төмен деңгейінің себебін анықтау әрқашан мүмкін емес. Ықтимал себептердің бірі амниотикалық сұйықтықтың үздіксіз ағып кетуі, өйткені амниотикалық мембраналар жарылып кеткен.

20 апталық даму кезеңінен кейін нәресте зәрі негізінен амниотикалық сұйықтықты құрайды. Баланың бүйректері сұйықтықты сүзіп, несеп шығаруға жауапты. Егер бүйрек дұрыс жұмыс істемесе, нәресте жеткілікті зәр шығармайды. Бұл амниотикалық сұйықтықтың жеткіліксіз мөлшеріне әкеледі. Бүйрек ақауларынан туындаған оқиғалар тізбегі (мысалы, дұрыс жұмыс істемеуі немесе сәтсіздік) олигогидрамниоздың реттілігіне әкелуі мүмкін.

Кейде генетикалық мутациялар бүйректің дамуына әсер етуі мүмкін. Осы ауытқулардың мысалдары мыналарды қамтуы мүмкін:

• аутосомды доминантты поликистозды бүйрек ауруы
• аутосомдық рецессивті поликистикалық бүйрек ауруы
• тұқым қуалайтын бүйрек адиплазиясы

Әйел жүкті болғанға дейін жоғары қан қысымы немесе қант диабеті болуы олигогидрамниоздың реттелуіне ықпал етуі мүмкін.

Олигогидрамниоз тізбегі үшін кім қауіпті?

Олигогидрамниоздың реттілігі көбінесе еркектерге әсер етеді. Ұрықтың бүйрек жеткіліксіздігінің кейбір себептерінің генетикалық себебі бар сияқты.

Отбасының белгілі бір бүйрек аурулары әйелдің жүктілік кезінде олигогидрамниоз тізбегін дамыту қаупін арттыруы мүмкін.

Олигогидрамниоз реттілігінің белгілері қандай?

Амниотикалық сұйықтық тым төмен болған кезде ұрықтың бірнеше белгілері пайда болуы мүмкін.

Шектеулі амниотикалық сұйықтық аммоний қуысын қалыптыдан кіші етеді. Бұл ұрықтың қалыпты дамуына және өсуіне кедергі келтіреді. Ұрықтағы олигогидрамниоз реттілігінің белгілеріне бет әлсіздігі кіреді, соның ішінде:

• кең мұрын көпірі
• көздері кең
• төмен құлақ

Олигогидрамниоз тізбегі ұрықтың бүйрек жеткіліксіздігімен туындаған кезде туылғаннан кейін несеп шығару аз немесе жоқ. Шектеулі амниотикалық сұйықтық өкпенің қалыпты дамуына кедергі келтіреді. Егер нәресте босану арқылы өмір сүрсе, дем алу қиынға соғуы мүмкін.

Олигогидрамниоз тізбегі қалай диагноз қойылады?

Дәрігер олигогидрамниоздың ультрадыбыстық көмегімен диагноз қоя алады. УДЗ амниотикалық сұйықтықтың төмен деңгейін және ұрықтағы бүйректің қалыпты дамуын анықтай алады.

Амниотикалық сұйықтықтың ағуы олигогидрамниоздың кезекті белгісі болып табылады. Алайда, ағу әрдайым бола бермейді.

Бала туылғаннан кейін өкпе мен бүйректің рентгенографиясы дәрігерге қалыпты дамудың бар-жоғын тексеруге көмектеседі. Бұл нәрестеде олигогидрамниоздың реттілігін диагностикалауға көмектеседі.

Олигогидрамниоз реттілігі қалай өңделеді?

Олигогидрамниоздар тізбегін емдеу мүмкін емес. Кейде дәрігерлер құрсақтағы сұйықтықтың құйылуынан тұратын амниоинфузияны жүргізеді. Сұйықтықта ананың амниотикалық сұйықтығы сияқты бірдей гормондар мен антиденелер болмайды. Бірақ бұл нәрестені жастыққа айналдырады және оның дамуына көп уақыт береді. Бұл инфузия жұқтыру қаупін арттырады және өкпенің дамуына көмектесу үшін жеткіліксіз болуы мүмкін.

Көптеген жағдайларда жағдайы түсік тастауға әкелуі мүмкін. Басқа жағдайларда, ұрық әлі өлі немесе туылғаннан кейін көп ұзамай өледі. Егер нәресте туылғанға дейін тірі қалса, оған реанимация қажет болуы мүмкін.

Олигогидрамниоздар тізбегіне деген болжам қандай?

Олигогидрамниоз тізбегінің болжамы әдетте өте нашар. Жағдайы әдетте өлімге әкеледі. Амниотикалық сұйықтықтың болмауынан нәрестенің өкпесі дұрыс дамымағандықтан, нәресте жиі тыныс алудың бұзылыстарына тап болады.

Олигогидрамниоздың реттілігімен байланысты әсерлерге мыналар жатады:

• туа біткен ақаулар, мысалы, дұрыс жұмыс істемейтін бүйрек
• жүктілік немесе жүктіліктің 20 аптасына дейін ұрықтың өлімі
• мерзімінен бұрын босану немесе баланың туылуы 37 апта ішінде дамиды
• өлі туылу, онда нәресте құрсағында 20 аптадан бұрын қайтыс болады

Егер нәресте олигогидрамниозды бастан кешірсе және нәресте дүниеге келу үшін жеткілікті дамыған болса, дәрігер баланы кесаревтен (С-секциясы) өткізуді ұсынуы мүмкін. Бұл баланың өкпесінің жетілуіне мүмкіндік береді. Тірі қалу көбінесе нәресте өкпесінің дамуына байланысты. Сондай-ақ сәбилерде бүйрек жеткіліксіздігі болуы мүмкін. Нәресте жасанды бүйрек ретінде әрекет ету үшін диализ алуы мүмкін және олар есейген сайын бүйрек трансплантациясын алуы мүмкін.

Өкінішке орай, қазіргі уақытта олигогидрамниоздар тізбегінің алдын-алу белгілері жоқ.

Сұрақ-жауап

С:

Ұрықтың олигогидрамниоз тізбегінен өтіп, қалыпты, салауатты өмір сүруі мүмкін бе? Егер солай болса, ұзақ мерзімді емдеуді қажет етуі мүмкін денсаулыққа байланысты асқынулар бар ма?

Ж:

Олигогидрамниоздар тізбегінің диагнозын қабылдау белгілі бір дәрежеде физикалық бұзылулардың болуын білдіреді. Бұл ақаулардың ұрықтың тірі қалуына әсер етуі көбіне қанша бүйректің зақымдалуына байланысты. Ең бастысы, бұл өкпенің дамығанына байланысты. Егер ұрықта олигогидрамниоз тізбегі болса, бірақ өкпенің дамуы және бүйрек функциясы жеткілікті болса, ол туылғаннан кейін өмір сүріп, диализ қабылдауы және ақырында бүйрек трансплантациясын қабылдауы мүмкін. Әйтпесе, болжам, өкінішке орай, қолайсыз. Қажет болса, толығырақ ақпарат алу үшін potterssyndrome.org веб-сайтына жүгінуге болады.