Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) - терінің аутоиммундық бұзылысы. Бұл терінің және шырышты қабаттардың көпіршіктері мен жараларын (эрозияларын) қамтиды.

Иммундық жүйе тері мен шырышты қабаттардағы арнайы ақуыздарға қарсы антиденелер шығарады. Бұл антиденелер тері жасушалары арасындағы байланысты бұзады. Бұл көпіршіктердің пайда болуына әкеледі. Нақты себебі белгісіз.

Сирек жағдайларда пемфигус кейбір дәрі-дәрмектерден, соның ішінде:

• Пеницилламин деп аталатын дәрі, ол қандағы кейбір материалдарды кетіреді (хелат агент)
• АҚФ ингибиторлары деп аталатын қан қысымы дәрілері
• Стероид емес қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs)

Пемфигус сирек кездеседі. Көбінесе бұл орта жастағы немесе егде жастағы адамдарда кездеседі.

Мұндай аурумен ауыратын адамдардың шамамен 50% -ында алдымен ауырсынған көпіршіктер мен ауыз қуысында жаралар пайда болады. Осыдан кейін терінің көпіршіктері пайда болады. Терідегі жаралар кетіп, кетуі мүмкін.

Терінің жараларын былайша сипаттауға болады:

• Дренаж
• Ауыздану
• Қабық
• Пиллинг немесе оңай ажыратылады

Олар орналасуы мүмкін:

• Ауыз қуысында және жұлдыруда
• Бас терісіне, магистральға немесе терінің басқа аймақтарына

Теріге әсер етпейтін терінің бетін мақта тампонымен немесе саусақпен бүйір жағынан ысқылаған кезде тері оңай бөлінеді. Бұл оң Никольский белгісі деп аталады.

Диагнозды растау үшін терінің биопсиясы мен қан анализі жиі жасалады.

Пемфигустың ауыр жағдайлары ауыр күйік кезінде емдеуге ұқсас жараларды басқаруды қажет етуі мүмкін. ПВ ауруы бар адамдар ауруханада жатып, күйік бөлімінде немесе жансақтау бөлімінде көмек алуы қажет болуы мүмкін.

Емдеу симптомдарды, соның ішінде ауырсынуды азайтуға бағытталған. Ол сонымен қатар асқынулардың, әсіресе инфекциялардың алдын алуға бағытталған.

Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Инфекцияларды бақылауға немесе алдын-алуға арналған антибиотиктер мен саңырауқұлақтарға қарсы дәрілер
• Ауыз қуысында қатты жаралар болса, тамыр арқылы берілетін сұйықтықтар мен электролиттер (IV)
• Ауыз қуысында қатты жаралар болған жағдайда IV тамақтандыру
• Ауыз қуысындағы ауырсынуды азайту үшін ауызды саңылау (жансыздандыру)
• Егер жергілікті ауырсынуды жеңілдету жеткіліксіз болса, ауырсынатын дәрі-дәрмектер

Пемфигусты бақылау үшін жалпы дене (жүйелік) терапия қажет және оны мүмкіндігінше ерте бастау керек. Жүйелік емдеуге мыналар кіреді:

• Дапсон деп аталатын қабынуға қарсы дәрі
• Кортикостероидтар
• Құрамында алтын бар дәрі-дәрмектер
• Иммундық жүйені басатын дәрілер (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил немесе ритуксимаб)

Антибиотиктерді инфекцияны емдеу немесе алдын алу үшін қолдануға болады. Иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу (IVIg) кейде қолданылады.

Плазмаферезді қандағы антиденелердің мөлшерін азайту үшін жүйелік дәрі-дәрмектермен бірге қолдануға болады. Плазмаферез - бұл антидене бар плазманы қаннан шығарып, оның орнына көктамыр ішіне сұйықтық немесе донорлық плазма енгізеді.

Жаралар мен көпіршіктерді емдеуге тыныштандыратын немесе кептіретін лосьондар, дымқыл таңғыштар немесе сол сияқты шаралар жатады.

Емдеу болмаса, бұл жағдай өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Ауыр инфекция - өлімнің ең жиі себебі.

Емдеу кезінде бұзылыс созылмалы болып келеді. Емдеудің жанама әсері ауыр немесе мүгедек болуы мүмкін.

ПВ асқынуларына мыналар жатады:

• Екінші тері инфекциялары
• Ауыр дегидратация
• Дәрілік заттардың жанама әсерлері
• Инфекцияның қанмен таралуы (сепсис)

Сіздің дәрігеріңіз кез-келген түсініксіз көпіршіктерді тексеруі керек.

Егер сізде PV емделіп, келесі белгілердің кез-келгені байқалса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз:

• Қалтырау
• Безгек
• Жалпы ауру сезімі
• Буын ауруы
• Бұлшықет ауырады
• Жаңа көпіршіктер немесе жаралар

• Артқы жағында пемфигус вулгарисі
• Pemphigus vulgaris - ауыз қуысының зақымдануы

Амагай М. Пемфигус. Болония JL, Schaffer JV, Cerroni L, редакция. Дерматология. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 29 тарау.

Динулос JGH. Везикулярлы және буллезді аурулар. In: Динулос JGH, ред. Хабифтің клиникалық дерматологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2021: 16 тарау.

Джеймс В.Д., Элстон Д.М., Treat JR, Розенбах MA, Нойхаус И.М. Созылмалы көпіршікті дерматоздар. Джеймс В.Д., Элстон Д.М., Treat JR, Розенбах М.А., Нойхаус И.М., редакция. Эндрюдің тері аурулары. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 21 тарау.

Паттерсон JW. Везикулулулезді реакция үлгісі. Паттерсон JW, ред. Видонның тері патологиясы. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2021: 7 тарау.