Трикуспидті атрезия

Трикуспидті атрезия - бұл трикуспидті жүрек қақпағы жетіспейтін немесе қалыптан тыс дамыған жүрек ауруы (туа біткен жүрек ауруы). Ақаулық оң жүрекшеден оң қарыншаға қан ағымын бөгейді. Жүректің немесе тамырдың басқа ақаулары, әдетте, бір уақытта болады.

Трикуспидті атрезия - жүректің туа біткен ауруының сирек кездесетін түрі. Бұл 100 000 тірі туылған нәрестенің 5-іне әсер етеді. Осы аурумен ауыратын әрбір бесінші адамның жүрегінде басқа да проблемалар болады.

Әдетте қан денеден оң жақ жүрекшеге, одан кейін үш жармалы клапан арқылы оң жақ қарыншаға және өкпеге өтеді. Егер трикуспидті қақпақша ашылмаса, қан оң жүрекшеден оң жақ қарыншаға өте алмайды. Үш жармалы қақпақшаның проблемасы болғандықтан, ақыр соңында қан өкпеге ене алмайды. Ол оттегін алу үшін баруы керек (оттегі болады).

Оның орнына қан оң және сол жүрекше арасындағы тесіктен өтеді. Сол жақ атриумда ол өкпеден оралатын оттегіге бай қанмен араласады. Оттегіне бай және оттегіге бай қанның бұл қоспасы денеге сол жақ қарыншадан шығарылады. Бұл қандағы оттегінің қалыпты деңгейден төмен болуына әкеледі.

Трикуспидті атрезиямен ауыратын адамдарда өкпе қанды оң немесе сол қарыншалар арасындағы тесік арқылы алады (жоғарыда сипатталған), немесе ductus arteriosus деп аталатын ұрық тамырына қызмет көрсету арқылы алады. Ductus arteriosus өкпе артериясын (артерияны өкпеге дейін) қолқаға (негізгі артерия денеге) жалғайды. Бұл нәресте туылған кезде болады, бірақ әдетте туылғаннан кейін көп ұзамай өздігінен жабылады.

Симптомдарға мыналар жатады:

• Қандағы оттегінің төмен болуына байланысты теріге көкшіл түс (цианоз)
• Жылдам тыныс алу
• Шаршау
• Нашар өсу
• Ентігу

Бұл жағдай әдеттегі пренатальды ультрадыбыстық бейнелеу кезінде немесе нәресте туылғаннан кейін тексерілген кезде анықталуы мүмкін. Көкшіл тері туған кезде болады. Жүректің шуылдауы көбінесе туылған кезде болады және бірнеше айдың ішінде дауыстың жоғарылауы мүмкін.

Тесттер мыналарды қамтуы мүмкін:

• ЭКГ
• Эхокардиограмма
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жүректің катетеризациясы
• Жүректің МРТ
• Жүректің компьютерлік томографиясы

Диагноз қойылғаннан кейін нәресте көбінесе неонатальды реанимация бөліміне (НИКУ) түседі. Қанның өкпеге айналуы үшін артерия түтігін ашық ұстау үшін простагландин E1 деп аталатын дәрі қолданылуы мүмкін.

Әдетте, мұндай аурумен ауыратын науқастар хирургиялық араласуды қажет етеді. Егер жүрек өкпеге және дененің қалған бөлігіне жеткілікті мөлшерде қанды айдай алмаса, алғашқы ота көбінесе өмірдің алғашқы бірнеше күнінде жасалады. Бұл процедурада қанның өкпеге жетуін қамтамасыз ету үшін жасанды шунт енгізіледі. Кейбір жағдайларда бұл алғашқы хирургиялық араласудың қажеті жоқ.

Осыдан кейін нәресте көп жағдайда үйге кетеді. Балаға бір немесе бірнеше дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет және педиатрлық кардиологтың бақылауында болуы керек. Операцияның екінші кезеңін қашан жасау керектігін осы дәрігер шешеді.

Операцияның келесі кезеңі Гленн шунт немесе геми-фонтан процедурасы деп аталады. Бұл процедура дененің жоғарғы жартысынан оттегімен қаныққан қанды тасымалдайтын тамырлардың жартысын тікелей өкпе артериясына қосады. Ота көбінесе бала 4-тен 6 айға дейін болған кезде жасалады.

I және II сатысында бала әлі көк (цианотикалық) болып көрінуі мүмкін.

III кезең, соңғы саты Fontan процедурасы деп аталады. Денеден оттегімен қаныққан қанды тасымалдайтын тамырлардың қалған бөлігі тікелей өкпеге апаратын өкпе артериясына қосылады. Сол жақ қарыншаның өкпеге емес, ағзаға сорылуы керек. Бұл операция әдетте бала 18 айдан 3 жасқа толғанда жасалады. Осы соңғы сатыдан кейін баланың терісі енді көгілдір болмайды.

Көптеген жағдайларда хирургиялық араласу жағдайды жақсартады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Жүректің тұрақты емес, жылдам ырғағы (аритмия)
• Созылмалы диарея (ақуызды жоғалтатын энтеропатия деп аталатын аурудан)
• Жүрек жетімсіздігі
• Іштегі сұйықтық (асцит) және өкпеде (плевра эффузиясы)
• Жасанды шунттың бітелуі
• Инсульт және басқа жүйке жүйесінің асқынулары
• Кенеттен өлім

Егер сіздің сәбиіңізде:

• Тыныс алу жүйесіндегі жаңа өзгерістер
• Тамақтану проблемалары
• Көк түске боялған тері

Трикуспидті атрезияның алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

Үш атрезия; Клапанның бұзылуы - трикуспидті атрезия; Туа біткен жүрек - трикуспидті атрезия; Цианозды жүрек ауруы - трикуспидті атрезия

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Трикуспидті атрезия

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.