Фалло тетралогиясы

Фалло тетралогиясы - туа біткен жүрек ақауының бір түрі. Туа біткен дегеніміз, ол туылған кезде болады.

Фалло тетралогиясы қандағы оттегінің төмен мөлшерін тудырады. Бұл цианозға әкеледі (теріге көк-күлгін түс).

Классикалық формаға жүректің және оның негізгі қан тамырларының төрт ақаулары жатады:

• Қарынша аралық перде ақауы (оң және сол қарыншалар арасындағы тесік)
• Өкпенің шығу жолдарының тарылуы (жүректі өкпені байланыстыратын қақпақша мен артерия)
• Оң жақ қарыншадан және қарыншаның аралық пердесінен ауытқып тұрған аорта (оттегіге бай қанды ағзаға жеткізетін артерия), тек сол қарыншадан шықпайды
• Оң қарыншаның қалыңдаған қабырғасы (оң қарыншаның гипертрофиясы)

Фалло тетралогиясы сирек кездеседі, бірақ бұл цианотикалық туа біткен жүрек ауруының ең көп таралған түрі. Бұл ерлер мен әйелдерде бірдей жиі кездеседі. Фалло тетралогиясы бар адамдарда басқа туа біткен ақаулар болуы ықтимал.

Жүректің туа біткен ақауларының себебі белгісіз. Бұған көптеген факторлар қатысты сияқты.

Жүктілік кезінде осы жағдайға қауіп төндіретін факторларға мыналар жатады:

• Анасындағы алкоголизм
• Қант диабеті
• 40 жастан асқан ана
• Жүктілік кезінде нашар тамақтану
• Жүктілік кезіндегі қызамық немесе басқа вирустық аурулар

Фалло тетралогиясы бар балаларда хромосома бұзылыстары жиі кездеседі, мысалы, Даун синдромы, Алагиль синдромы және ДиЖорж синдромы (жүрек ақауларын тудыратын жағдай, кальций деңгейі төмен және иммундық функциялары нашар).

Симптомдарға мыналар жатады:

• Теріге көк түс (цианоз), ол нәресте ренжіген кезде нашарлайды
• Саусақтардың соғылуы (тырнақтың айналасындағы терінің немесе сүйектің ұлғаюы)
• Тамақтану қиындықтары (нашар тамақтану әдеттері)
• Салмақ қосудың сәтсіздігі
• Өткізу
• Нашар даму
• Цианоз эпизодтары кезінде отыру

Стетоскоппен физикалық тексеру әрдайым жүректің шуылын анықтайды.

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жалпы қан анализі (CBC)
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Жүректің МРТ (жалпы операциядан кейін)
• Жүректің томографиясы

Фалло тетралогиясын қалпына келтіру хирургиясы сәби өте кішкентай болған кезде жасалады, әдетте 6 айға толғанға дейін. Кейде бірнеше операция қажет болады. Бірнеше операцияны қолданған кезде алғашқы операция өкпеге қан ағынын күшейтуге көмектеседі.

Мәселені түзету бойынша хирургия кейінірек жасалуы мүмкін. Өмірдің алғашқы бірнеше айларында жиі тек бір түзету хирургиясы жасалады. Тарылған өкпе трактінің бір бөлігін кеңейту және қарыншаның септальды ақауын патчпен жабу үшін түзету хирургиясы жасалады.

Көптеген жағдайларды хирургиялық араласу арқылы түзетуге болады. Әдетте ота жасайтын сәбилер жақсы нәтиже көрсетеді. 90% -дан астамы ересек өмір сүреді және белсенді, сау және жемісті өмір сүреді. Хирургиялық араласусыз өлім көбінесе адамның 20 жасқа толуына байланысты болады.

Өкпе қақпағының қатты ағып кетуін жалғастырған адамдарға клапанды ауыстыру қажет болуы мүмкін.

Кардиологпен үнемі бақылау қажет.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Өсу мен дамудың кешеуілдеуі
• Жүректің тұрақты емес ырғағы (аритмия)
• Оттегі жеткіліксіз болған кездегі ұстамалар
• Жүректің тоқтап қалуынан өлім, тіпті хирургиялық жөндеуден кейін

Егер жаңа түсініксіз симптомдар пайда болса немесе балада цианоз (көк тері) эпизоды болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз.

Егер Фалло тетралогиясы бар бала көк түске боялса, баланы дереу бүйіріне немесе артына қойып, тізесін кеудесіне қойыңыз. Баланы тыныштандырып, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.

Шарттың алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

Тет; TOF; Туа біткен жүрек ақауы - тетралогия; Цианоздық жүрек ауруы - тетралогия; Туа біткен ақаулар - тетралогия

• Педиатриялық жүрекке хирургия - шығару

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Фалло тетралогиясы
• Цианотикалық 'Tet заклинание'

Бернштейн Д. Цианоздық туа біткен жүрек ауруы: ауыр науқас неонинді цианозбен және тыныс алудың қысылуымен бағалау. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, редакциялары. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 456-тарау.

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы: қазіргі хирургиялық практиканың биологиялық негіздері. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.