Миелофиброзды емдеудің нұсқалары

Мазмұны

• Миелофиброздың емі бар ма?
• Миелофиброзды дәрі-дәрмектермен емдеу
• Қан құю
• Діңгек жасушаларының трансплантациясы
• Хирургия
• Емдеудің жанама әсерлері
• Андрогендік емдеу
• Кортикостероидтар
• Иммуномодуляторлар
• JAK2 ингибиторлары
• Химиотерапия
• Спленэктомия
• Діңгек жасушаларының трансплантациясы
• Клиникалық зерттеулер
• Табиғи дәрі-дәрмектер
• Зерттеу
• Outlook
• Ұшып кету

Миелофиброз (MF) - бұл сирек кездесетін қатерлі ісік түрі, тыртықтың түзілуі сіздің сүйек кемігіңізді сау қызыл қан клеткаларының түзілуіне жол бермейді. Бұл шамадан тыс шаршау және көгеру сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.

MF сонымен қатар қандағы тромбоциттердің аз мөлшерін тудыруы мүмкін, бұл қан кетудің бұзылуына әкелуі мүмкін. MF-мен ауыратын көптеген адамдарда көкбауыр кеңейтілген.

Дәстүрлі емдеу MF белгілерін жоюға және көкбауырыңыздың мөлшерін азайтуға бағытталған. Қосымша терапия сіздің кейбір белгілеріңізді жеңілдетуі және өмір сүру сапасын жақсартуы мүмкін.

МФ үшін қол жетімді емдеу әдістерімен мұқият танысыңыз.

Миелофиброздың емі бар ма?

Қазіргі уақытта миелофиброзды емдейтін дәрі-дәрмектер жоқ. Аллогенді гемопоэтикалық бағаналы жасуша трансплантациясы - бұл MF-ны емдейтін немесе MF-мен ауыратын адамдардың өмір сүруін едәуір ұзартатын жалғыз емдеу әдісі.

Діңгек жасушаларын трансплантациялау кезінде сүйек кемігіндегі діңгек жасушаларын сау донордан бағаналы жасушалармен алмастыру жатады.

Процедура маңызды және ықтимал өмірге қауіп төндіреді. Әдетте бұл денсаулық жағдайлары жоқ жас адамдарға ғана ұсынылады.

Миелофиброзды дәрі-дәрмектермен емдеу

Дәрігеріңіз MF белгілері мен асқынуларын емдеуге көмектесетін бір немесе бірнеше дәрі-дәрмектерді ұсына алады. Бұған анемия, көкбауырдың кеңеюі, түнгі терлеу, қышу және сүйек ауруы кіреді.

МФ емдеуге арналған дәрілерге мыналар кіреді:

• кортикостероидтар, мысалы, преднизон
• эритропоэзді ынталандыратын заттар
• андазол сияқты андрогендік емдеу
• иммуномодуляторлар, оның ішінде талидомид (Таломид), леналидомид (Ревлимид) және помалидомид (Помалист)
• химиотерапия, соның ішінде гидроксиуре
• Рухолитиниб (Жакафи) және федерратиниб (ингребий) сияқты JAK2 ингибиторлары

Руксолитиниб - бұл азық-түлік және дәрі-дәрмектер басқармасы (FDA) аралық және жоғары қауіпті МФ емдеуге арналған алғашқы дәрі. Руксолитиниб - мақсатты емдеу және JAK2 ингибиторы. JAK2 геніндегі мутациялар MF дамуымен байланысты болды.

Fedratinib (Inrebic) FDA 2019 жылы аралық-2 және жоғары қауіпті бастапқы немесе қайталама МФ-мен ауыратын ересектерді емдеу үшін мақұлданды. Федратиниб - жоғары селективті JAK2 киназ ингибиторы. Рухолитинибпен емдеуге жауап бермейтін адамдарға арналған.

Қан құю

Егер сіз MF салдарынан анемияға тап болсаңыз, сізге қан құю қажет болуы мүмкін. Жүйелі түрде қан құю қызыл қан клеткаларының санын көбейтіп, шаршау және жеңіл көгеру сияқты белгілерді азайтады.

Діңгек жасушаларының трансплантациясы

MF қан жасушаларын шығаратын бағаналы жасуша зақымдалған кезде дамиды. Ол жетілмеген және тыртық тудыратын жетілмеген қан жасушаларын шығара бастайды. Бұл сіздің сүйек кемігіңізді сау қан клеткаларын түзуден сақтайды.

Діңгек жасушалары трансплантациясы, бұл сүйек кемігін трансплантациялау деген атпен де белгілі, бұл мәселені шешетін емдік әдіс. Сіздің емделуге жақсы үміткер екеніңізді білу үшін дәрігер сіздің жеке тәуекеліңізді бағалауы керек.

Діңгек жасушаларын трансплантациялау алдында сіз химиятерапия немесе сәуле аласыз. Бұл қалған рак клеткаларынан арылуға мүмкіндік береді және иммундық жүйеңіздің донорлық жасушаларды қабылдауы мүмкін емес.

Содан кейін сіздің дәрігеріңіз сүйек кемігін жасушаларды донордан алады. Донордың сау жасушалары сіздің сүйек кемігіңіздегі зақымдалған бағаналы жасушаларды ауыстырады және сау қан жасушаларын шығарады.

Діңгекті жасушалар трансплантациясы өмірге маңызды және ықтимал қауіп-қатерге ие. Дәрігерлер, әдетте, орташа 70 жастан асқан және денсаулығының басқа жағдайлары жоқ, орташа және жоғары қауіпті МФ бар адамдарға процедураны ұсынады.

Төмен қарқындылығы төмен (миелоаблативті емес) аллогенді діңгекті жасуша трансплантациясы төменгі химиялық терапия мен сәулеленуді қажет етеді. Бұл егде жастағы адамдар үшін жақсы болуы мүмкін.

Хирургия

Қан жасушалары әдетте сүйек кемігінен шығарылады. Кейде, MF бар адамдарда бауыр мен көкбауыр қан жасушаларын шығарады. Бұл бауыр мен көкбауырдың қалыптыдан үлкен өсуіне әкелуі мүмкін.

Үлкен көкбауыр ауыруы мүмкін. Дәрі-дәрмектер көкбауырдың мөлшерін азайтуға көмектеседі. Егер дәрі-дәрмектер жеткіліксіз болса, дәрігер сіздің көкбауырыңызды алып тастау үшін ота жасауды ұсынуы мүмкін. Бұл процедура спленэктомия деп аталады.

Емдеудің жанама әсерлері

Барлық MF емдеу жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Дәрігер сізге емдеуді ұсынар алдында ықтимал емнің қауіптілігі мен пайдасын мұқият өлшейді.

Емдеудің кез келген жанама әсерлері туралы дәрігермен сөйлесу өте маңызды. Дәрігер сіздің мөлшеріңізді өзгерткіңіз немесе сізді жаңа дәріге ауыстырғыңыз келуі мүмкін.

Сізде кездесетін жанама әсерлер сіздің МФ емделуіне байланысты.

Андрогендік емдеу

Андрогентерапия бауырдың зақымдануына, әйелдерде бет терісінің өсуіне, еркектерде простата обырының өсуіне әкелуі мүмкін.

Кортикостероидтар

Кортикостероидтардың жанама әсерлері дәрі-дәрмектерге және дозаларға байланысты. Олар жоғары қан қысымы, сұйықтықты ұстап тұру, салмақ көтеру, көңіл-күй мен есте сақтау проблемаларын қамтуы мүмкін.

Кортикостероидтардың ұзақ мерзімді қауіптеріне остеопороз, сүйек сынуы, қандағы қанттың жоғарылауы және инфекцияның жоғарлау қаупі жатады.

Иммуномодуляторлар

Бұл препараттар лейкоциттер мен тромбоциттер санын көбейте алады. Бұл іш қату және қолдарыңыз бен аяқтарыңыздағы сезім сияқты белгілерге әкелуі мүмкін. Олар сонымен қатар жүктілік кезінде туудың маңызды ақауларын тудыруы мүмкін.

Дәрігер сіздің қан клеткаларыңыздың мөлшерін мұқият қадағалап отырады және қауіпті азайту үшін бұл препараттарды аз дозалы стероидпен бірге тағайындай алады.

JAK2 ингибиторлары

JAK2 тежегіштерінің жалпы жанама әсерлеріне тромбоциттер мен анемия деңгейінің төмендеуі жатады. Олар сондай-ақ диарея, бас ауруы, айналуы, жүрек айнуы, құсу, бас ауруы және көгеруді тудыруы мүмкін.

Федратиниб сирек жағдайларда энцефалопатия деп аталатын миға ауыр және ықтимал өлім әкелуі мүмкін.

Химиотерапия

Химиотерапия шашты, тырнақ жасушаларын және ас қорыту және репродуктивті жолдардағы жасушаларды қамтитын жасушаларды тез бөлуге бағытталған. Химиотерапияның жалпы жанама әсерлері:

• шаршау
• шаштың түсуі
• тері мен тырнақтың өзгеруі
• жүрек айнуы, құсу және тәбеттің жоғалуы
• іш қату
• диарея
• салмақ өзгереді
• көңіл-күй өзгереді
• құнарлылық проблемалары

Спленэктомия

Көкбауырды алып тастау инфекциялар мен қан кетулердің қаупін арттырады, соның ішінде қан ұйығыштары. Қанның ұюы өлімге әкелуі мүмкін немесе өкпе эмболиясына әкелуі мүмкін.

Діңгек жасушаларының трансплантациясы

Донордың иммундық жасушалары сіздің сау жасушаларыңызға шабуыл жасағанда, сүйек кемігін трансплантациялау өмірге қауіпті жанама әсерлерін тудыруы мүмкін, бұл ауру «ауру ауруына қарсы» (GVHD).

Дәрігерлер профилактикалық емдеуді болдырмауға тырысады, соның ішінде донорлық байланыстағы Т-клеткаларды алып тастау және тамырдағы Т-жасушаларды басу үшін дәрі-дәрмектерді қолдану.

GVHD трансплантациядан кейінгі алғашқы 100 күнде теріңізге, асқазан-ішек жолына немесе бауырға әсер етуі мүмкін. Сізде симптомдар пайда болуы мүмкін, оның ішінде терінің бөртпесі, қышу, жүрек айну, құсу, іштің құрысуы, тәбет жоғалуы, диарея және сарғаю.

Созылмалы GVHD бір немесе бірнеше мүшелерді қамтуы мүмкін және жасуша трансплантациясынан кейін өлімнің негізгі себебі болып табылады. Симптомдар ауызға, теріге, тырнаққа, шашқа, асқазан-ішек жолдарына, өкпеге, бауырға, бұлшық еттерге, буындарға немесе жыныс мүшелеріне әсер етуі мүмкін.

Сіздің дәрігеріңіз преднизон немесе өзекті стероидты крем сияқты кортикостероидтарды қабылдауды ұсынуы мүмкін. Олар сондай-ақ өткір симптомдар үшін рухолитиниб тағайындауы мүмкін.

Клиникалық зерттеулер

Клиникалық зерттеулер MF жаңа емдеу әдістерін іздеуді жалғастыруда. Зерттеушілер JAK2 жаңа ингибиторларын сынауда және рухолитинибті басқа дәрі-дәрмектермен біріктіру MF-мен ауыратын адамдар үшін нәтижелерді жақсартуға болатын-болмайтынын зерттейді.

Осындай дәрілер класының бірі - гистоанцетилаза (HDAC) тежегіштері. Олар генді көрсетуде маңызды рөл атқарады және рухолитинибпен жұпталған кезде MF белгілерін емдей алады.

Басқа сынақтарда бұл препараттар миелофиброздағы фиброздың алдын-алуын немесе кері әсерін анықтау үшін антифиброзды агенттерді тексеруде. Телофераза ингибиторы иметстатиз МФ-мен ауыратын адамдарда сүйек миының фиброзы мен қызметі мен қан клеткаларының санын жақсарту үшін зерттеледі.

Егер сіз емделуге жақсы жауап бермесеңіз, клиникалық сынаққа қатысу сізге жаңа терапияға қол жеткізуге мүмкіндік береді. Ондаған клиникалық сынақтар миелофиброзды емдеуді белсенді түрде бағалайды немесе белсенді түрде бағалайды.

Табиғи дәрі-дәрмектер

Миелофиброз - бұл медициналық араласуды қажет ететін созылмалы ауру. Гомеопатиялық немесе табиғи емделушілерде миелофиброздың дәлелденген емі жоқ. Әрқашан шөптер мен қоспаларды қоспастан бұрын дәрігерден сұраңыз.

Эритроциттердің өндірісін қолдайтын кейбір қоректік заттар анемия қаупін және симптомдарын азайтуы мүмкін. Олар негізгі ауруды емдей алмайды. Дәрігерден келесі толықтырулардың бірін қабылдау керек пе деп сұраңыз:

• темір
• фолий қышқылы
• В-12 дәрумені

Теңгерімді тамақтану және үнемі жаттығулар жасау стрессті азайтуға және денеңіздің жұмысын оңтайлы деңгейде ұстауға көмектеседі.

NUTRIENT сынақ зерттеушілері Жерорта теңізі диетасы ағзадағы қабынуды азайтады, қан ұйығыштарының пайда болу қаупін, қанның мөлшерін азайтады және миелофиброзы бар адамдарда көкбауырдың өзгеруін азайтады деп үміттенеді. Жерорта теңізі диетасы жаңа, қабынуға қарсы тағамдарға, соның ішінде зәйтүн майы, жаңғақтар, бұршақ дақылдары, көкөністер, жемістер, балық және бүкіл астық өнімдеріне бай.

Бір зертханалық зерттеуде данден немесе қызыл шалфей деп аталатын дәстүрлі қытайлық шөптен алынған дәріні ұсынды (Salvia miltiorrhiza шоғыры) теориялық тұрғыдан миелофиброздың сигнал беру жолдарына әсер етуі мүмкін. Шөп адамдарда зерттелмеген және оны FDA қауіпсіздігі мен тиімділігі бойынша бағаламаған. Кез-келген қосымшаны жасамас бұрын әрдайым дәрігермен сөйлесіңіз.

Зерттеу

Екі дәрі оны ертерек клиникалық тестілеуден өткізіп үлгерді және қазір ІІІ клиникалық сынақтарда. Пакритиниб - JAK2 және IRAK1 спецификасы бар ауызша киназ ингибиторы. Момелотиниб JAK1, JAK2 және ACVR1 ингибиторы болып табылады, оны III фазада зерттеу кезінде ruxolitinib-пен салыстыруға болады.

Интерферон-альфа бұрыннан MF ауруы бар адамдарды емдеуде қолданылған. Бұл сүйек кемігінде қан жасушаларының өндірісін азайтуы мүмкін екендігі көрсетілген. Оның ұзақ мерзімді қауіпсіздігі мен тиімділігін анықтау үшін қосымша зерттеулер қажет.

Иметелстат - JAK тежегіштері жұмыс істемеген орта-2 немесе жоғары қауіпті MF жеке тұлғаларға арналған II фазадағы тестілеу кезінде теломераза ингибиторы. Агент келешегі зор нәтижелер көрсетті, дегенмен үлкен клиникалық зерттеулер қажет.

Outlook

Дүниетану мен миелофиброзбен өмір сүруді болжау қиын болуы мүмкін. Көптеген адамдар көптеген жылдар бойы ешқандай белгілерді сезінбестен MF бар.

Қуаттылық MF түріне, төмен тәуекелділікке, орташа тәуекелге немесе жоғары тәуекелге байланысты өзгереді.

Бір зерттеу нәтижесінде қауіптілігі төмен МФ бар адамдар жалпы популяция ретінде диагноздан кейін 5 жыл өмір сүретіні анықталды, содан кейін өмір сүру деңгейі төмендеді. Анықталғандай, қауіптілігі жоғары МФ бар адамдар диагноз қойылғаннан кейін жеті жылға дейін өмір сүреді.

MF-ны емдей алатын жалғыз емдеу әдісі - бұл жасушалардың трансплантациясы. Кейбір зерттеулер жақында мақұлданған дәрі-дәрмектер, соның ішінде ruxolitinib өмір сүруді бірнеше жылға ұзартуы мүмкін деп болжайды. Көптеген клиникалық зерттеулер MF емдеу әдістерін зерттеуді жалғастыруда.

Ұшып кету

Бірқатар MF емдеу симптомдарды жоюға және сіздің өміріңізді жақсартуға тиімді.

Иммуномодуляторларды, JAK2 ингибиторларын, кортикостероидтарды және андрогендік терапияны қоса алғанда, дәрі-дәрмектер симптомдарды емдеуге көмектеседі. Сізге химиотерапия, қан құю немесе спленэктомия қажет болуы мүмкін.

Өзіңіздің белгілеріңіз туралы дәрігеріңізбен сөйлесіп, жаңа дәрі-дәрмек немесе қосымша дәрі қабылдау туралы әрдайым хабарлаңыз.