Валденстром макроглобулинемиясы туралы 9 сұрақ

Мазмұны

• 1. Вальденстром макроглобулинемиясын емдеуге бола ма?
• 2. Waldenstrom макроглобулинемиясы ремиссия кезеңіне өтуі мүмкін бе?
• 3. Waldenstrom макроглобулинемиясы қаншалықты сирек кездеседі?
• 4. Waldenstrom макроглобулинемиясы қалай дамиды?
• 5. Waldenstrom макроглобулинемиясы отбасыларда жүре ме?
• 6. Waldenstrom макроглобулинемиясының себебі неде?
• 7. Waldenstrom макроглобулинемиясымен қанша уақыт өмір сүре аласыз?
• 8. Waldenstrom макроглобулинемиясы метастаз бере алады ма?
• 9. Waldenstrom макроглобулинемиясы қалай емделеді?
• Бөлім

Вальденстром макроглобулинемиясы (WM) - бұл лейкоциттердің анормальды жасушаларының шамадан тыс көбеюімен сипатталатын Ходжкин емес лимфоманың сирек түрі.

Бұл Американдық қатерлі ісік қоғамына сәйкес жыл сайын АҚШ-тағы әр миллион адамның 3-іне әсер ететін қан жасушалары қатерлі ісігінің баяу дамып келе жатқан түрі.

WM кейде деп аталады:

• Waldenstrom ауруы
• лимфоплазмацитикалық лимфома
• біріншілік макроглобулинемия

Егер сізге WM диагнозы қойылған болса, сізде ауру туралы көптеген сұрақтар туындауы мүмкін. Қатерлі ісік туралы мүмкіндігінше көбірек білу және емдеу әдістерін зерттеу сізге жағдайды жеңуге көмектеседі.

Мұнда WM-ді жақсы түсінуге көмектесетін тоғыз сұраққа жауап бар.

1. Вальденстром макроглобулинемиясын емдеуге бола ма?

Қазіргі уақытта WM-де белгілі ем жоқ. Дегенмен, белгілерді басқаруға көмектесетін түрлі емдеу әдісі бар.

WM диагнозы қойылған адамдарға көзқарас жылдар өткен сайын жақсарды. Ғалымдар иммундық жүйенің қатерлі ісіктің осы түрінен бас тарту және емдеудің жаңа нұсқаларын жасау қабілетін арттыруға көмектесетін вакциналарды зерттеп жатыр.

2. Waldenstrom макроглобулинемиясы ремиссия кезеңіне өтуі мүмкін бе?

WM-нің ремиссияға ұшырау мүмкіндігі аз, бірақ бұл әдеттегі емес. Дәрігерлер аурудың толық ремиссиясын бірнеше адамда ғана көрді. Ағымдағы емдеу рецидивтің алдын алмайды.

Ремиссияның жылдамдығы туралы деректер аз болғанымен, 2016 жылғы бір кішігірім зерттеу WM-мен «R-CHOP режимімен» емделгеннен кейін толық ремиссияға көшкенін анықтады.

R-CHOP режиміне мыналар қолданылды:

• ритуксимаб
• циклофосфамид
• винкристин
• доксорубицин
• преднизон

Тағы 31 қатысушы ішінара ремиссияға қол жеткізді.

Бұл емдеу әдісі немесе басқа режим сізге сәйкес келетіндігін білу үшін дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

3. Waldenstrom макроглобулинемиясы қаншалықты сирек кездеседі?

Дәрігерлер Америка Құрама Штаттарында жылына 1000-нан 1500 адамға WM диагнозын қояды, деп хабарлайды американдық онкологиялық қоғам. Сирек кездесетін бұзылыстардың ұлттық ұйымы оны өте сирек кездесетін жағдай деп санайды.

WM ер адамдарға қарағанда екі есе көп әсер етеді. Бұл ауру қара адамдарға қарағанда сирек кездеседі.

4. Waldenstrom макроглобулинемиясы қалай дамиды?

WM өте біртіндеп алға басуға ұмтылады. Ол В лимфоциттері деп аталатын лейкоциттердің белгілі бір түрлерінің артық мөлшерін жасайды.

Бұл жасушалар иммуноглобулин M (IgM) деп аталатын антидененің көптігін тудырады, бұл гиперишешектілік деп аталатын қанның қоюлану жағдайын тудырады. Бұл сіздің мүшелеріңіз бен тіндеріңіздің дұрыс жұмыс істеуін қиындатады.

В лимфоциттерінің артық мөлшері сау қан жасушалары үшін сүйек кемігінде аз орын қалдыруы мүмкін. Егер сізде эритроциттер саны өте төмен түсіп кетсе, сізде анемия дамуы мүмкін.

Қалыпты лейкоциттердің жетіспеуі сіздің ағзаңызға инфекциялардың басқа түрлерімен күресуді қиындатуы мүмкін. Сіздің тромбоциттеріңіз де төмендеуі мүмкін, бұл қан кетуіне және көгеруіне әкелуі мүмкін.

Кейбір адамдар диагноздан кейін бірнеше жыл бойы ешқандай белгілер байқалмайды.

Ерте белгілерге анемия нәтижесінде шаршағыштық пен аз қуат жатады. Сондай-ақ, саусақтарыңыз бен саусақтарыңызда қышу пайда болып, мұрныңыз бен қызыл иегіңізде қан кетуі мүмкін.

WM ақыр соңында органдарға әсер етуі мүмкін, бұл бауырда, көкбауырда және лимфа түйіндерінде ісінуге әкелуі мүмкін. Аурудан туындаған гипервискозия көздің бұлыңғыр көрінуіне немесе торлы қабыққа қан ағымымен байланысты проблемаларға әкелуі мүмкін.

Қатерлі ісік ақыры мидың қан айналымының нашарлауына, сондай-ақ жүрек пен бүйрек мәселелеріне байланысты инсульт тәрізді белгілерді тудыруы мүмкін.

5. Waldenstrom макроглобулинемиясы отбасыларда жүре ме?

Ғалымдар әлі күнге дейін WM-ді зерттеп жатыр, бірақ олар тұқым қуалайтын гендер кейбір адамдардың ауруды дамыту мүмкіндігін арттыра алады деп санайды.

Қатерлі ісіктің осы түрімен ауыратын адамдардың шамамен 20 пайызы WM немесе аномальды В жасушаларын тудыратын басқа аурумен ауырады.

WM диагнозы қойылған адамдардың көпшілігінде отбасылық ауруы жоқ. Бұл әдетте адамның бүкіл өмірінде тұқым қуалайтын жасушалық мутациялар нәтижесінде пайда болады.

6. Waldenstrom макроглобулинемиясының себебі неде?

Ғалымдар WM-нің пайда болу себептерін дәл анықтаған жоқ. Дәлелдер біреудің бүкіл өмірінде генетикалық, экологиялық және вирустық факторлардың араласуы аурудың дамуына әкелуі мүмкін екенін көрсетеді.

MYD88 генінің мутациясы Waldenstrom макроглобулинемиясымен ауыратын адамдардың шамамен 90 пайызында болады, деп хабарлайды Халықаралық Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Кейбір зерттеулер созылмалы гепатит С пен WM арасындағы байланысты кейбір (бірақ барлығы емес) адамдарда анықтады.

Былғары, резеңке, еріткіштер, бояғыштар мен бояулар құрамындағы заттардың әсер етуі WM кейбір жағдайларда фактор болуы мүмкін. WM-нің пайда болу себептері туралы зерттеулер жалғасуда.

7. Waldenstrom макроглобулинемиясымен қанша уақыт өмір сүре аласыз?

Соңғы зерттеулер көрсеткендей, IWMF-ке сәйкес, WM бар адамдардың жартысы диагноз қойылғаннан кейін 14-16 жыл ішінде тірі болады деп күтілуде.

Сіздің жеке көзқарасыңыз әр түрлі болуы мүмкін:

• Сіздің жасыңыз
• жалпы денсаулық
• ауру қаншалықты тез дамиды

Қатерлі ісіктің басқа түрлерінен айырмашылығы, ЖҚ диагноз қойылмайды. Оның орнына дәрігерлер Сіздің көзқарасыңызды бағалау үшін Вальденстром Макроглобулинемияға арналған Халықаралық болжамдық бағалау жүйесін (ISSWM) пайдаланады.

Бұл жүйе әртүрлі факторларды ескереді, соның ішінде сіздің:

• жас
• қан гемоглобинінің деңгейі
• тромбоциттер саны
• бета-2 микроглобулин деңгейі
• моноклоналды IgM деңгейі

Осы қауіп факторлары бойынша алған баллдарыңызға сүйене отырып, дәрігер сізді төмен, орта немесе жоғары тәуекел тобына жатқызуы мүмкін, бұл сіздің көзқарасыңызды жақсы түсінуге көмектеседі.

Төмен қауіпті топтағы адамдардың өмір сүруінің 5 жылдық коэффициенті 87 пайызды құрайды, аралық тәуекел тобы 68 пайызды құрайды, ал жоғары қатерлі топ 36 пайызды құрайды, дейді американдық онкологиялық қоғам.

Бұл статистика WM диагнозы қойылған және 2002 жылдың қаңтарына дейін емделген 600 адамның мәліметтеріне негізделген.

Жаңа емдеу түрлері оптимистік көзқарас тудыруы мүмкін.

8. Waldenstrom макроглобулинемиясы метастаз бере алады ма?

Иә. WM дененің көптеген бөліктерінде кездесетін лимфа тіндеріне әсер етеді. Адамға ауру диагнозы қойылған кезде оны қан мен сүйек кемігінде табуға болады.

Содан кейін ол лимфа түйіндеріне, бауырға және көкбауырға таралуы мүмкін. Сирек жағдайларда WM асқазанда, қалқанша безде, теріде, өкпеде және ішекте метастазалана алады.

9. Waldenstrom макроглобулинемиясы қалай емделеді?

ЖҚ-ны емдеу әр адамға әр түрлі болады және әдетте аурудың белгілері пайда болғанға дейін басталмайды. Кейбір адамдар диагноз қойылғаннан кейін бірнеше жылдан кейін емделуге мұқтаж болмауы мүмкін.

Дәрігер қатерлі ісік ауруы туындаған кезде емдеуді бастауға кеңес бере алады, соның ішінде:

• гипервискостозды синдром
• анемия
• жүйке зақымдануы
• ағзаның проблемалары
• амилоидоз
• криоглобулиндер

Симптомдарды басқаруға көмектесетін әртүрлі емдеу әдістері қол жетімді. ЖҚ-ны емдеудің жалпы әдістеріне мыналар жатады:

• плазмаферез
• химиотерапия
• мақсатты терапия
• иммунотерапия

Сирек жағдайларда дәрігер сирек кездесетін емдеу әдістерін ұсынуы мүмкін, мысалы:

• көкбауырды алып тастау
• дің жасушаларын трансплантациялау
• сәулелік терапия

Бөлім

WM сияқты сирек кездесетін қатерлі ісік диагнозын қою үлкен тәжірибе болуы мүмкін.

Алайда сіздің жағдайыңызды және емдеу әдістеріңізді жақсы түсінуге көмектесетін ақпарат алу сіздің көзқарасыңызға деген сенімділікті жоғарылатуға көмектеседі.