Қатты адам синдромы

Мазмұны

• Белгілері
• Емдеу

Қатты адам синдромында индивид бүкіл денеде немесе, мысалы, тек аяқтарда көрінетін қатты қаттылыққа ие. Бұлар зардап шеккенде, адам солдат сияқты жүре алады, өйткені бұлшық еттері мен буындарын өте жақсы қозғалта алмайды.

Бұл аутоиммунды ауру, әдетте 40-50 жас аралығында көрінеді және оны Moersch-Woltmann синдромы немесе ағылшын тілінде Stiff-man синдромы деп те атайды. Балалардың немесе жасөспірімдердің жағдайларының тек 5% -ы ғана кездеседі.

Қатты адамның ауру синдромы 6 түрлі жолмен көрінуі мүмкін:

1. Классикалық форма, ол тек төменгі арқа мен аяққа әсер етеді;
2. Дистониялық немесе артқы қалыпта 1 мүшемен шектелген кезде вариантты форма;
3. Ауыр аутоиммундық энцефаломиелитке байланысты бүкіл денеде қаттылық пайда болған кезде сирек кездесетін түрі;
4. Функционалды қозғалыстың бұзылуы болған кезде;
5. Дистониямен және жалпыланған паркинсонизммен және
6. Тұқым қуалайтын спастикалық парапарезбен.

Әдетте бұл синдроммен ауыратын адамда бұл ауру ғана емес, сонымен қатар, мысалы, 1 типті қант диабеті, қалқанша безінің ауруы немесе витилиго сияқты аутоиммунды аурулар бар.

Бұл ауруды дәрігер көрсеткен еммен емдеуге болады, бірақ емдеу уақытты қажет етеді.

Белгілері

Қатты адам синдромының белгілері ауыр және оларға мыналар жатады:

• Адам басқара алмайтын белгілі бір бұлшықеттердегі кішігірім контрактуралардан тұратын үздіксіз бұлшықет спазмы және
• Бұлшық ет талшықтарының үзілуіне, дислокацияға және сүйек сынықтарына әкелуі мүмкін бұлшықеттердегі қатты қаттылық.

Осы белгілерге байланысты адамда омыртқада гиперлордоз және ауырсыну пайда болуы мүмкін, әсіресе арқа бұлшықеттері зақымданғанда және ол дұрыс қозғалмай, тепе-теңдікті сақтай алмағандықтан жиі құлап кетуі мүмкін.

Қатты бұлшықет қаттылығы әдетте стресстен кейін жаңа жұмыс ретінде пайда болады немесе қоғамдық орындарда жұмыс істеуге мәжбүр болады, ал бұлшықет қаттылығы ұйқы кезінде болмайды және егер қолдар мен аяқтардағы деформациялар осы спазмдардың болуына байланысты жиі кездеседі, егер ауру болса емделмейді.

Зақымдалған аймақтардағы бұлшықет тонусының жоғарылауына қарамастан, сіңір рефлекстері қалыпты, сондықтан диагнозды белгілі бір антиденелер мен электромиографияны іздейтін қан анализімен қоюға болады. Басқа аурулардың пайда болу мүмкіндігін болдырмау үшін рентгенге, МРТ-ға және томографияға тапсырыс беру керек.

Емдеу

Қатты адамды емдеу невропатолог көрсеткен баклофен, векуроний, иммуноглобулин, габапентин және диазепам сияқты дәрілерді қолдану арқылы жүргізілуі керек. Кейде ауру кезінде өкпенің және жүректің дұрыс жұмыс істеуіне кепілдік беру үшін ЖІЖ-де болу қажет болуы мүмкін және емдеу уақыты бірнеше айдан айға дейін өзгеруі мүмкін.

Плазма құю және анти-CD20 моноклоналды антиденені (ритуксимаб) қолдану да көрсетілуі мүмкін және жақсы нәтиже береді. Осы ауруға диагноз қойылған адамдардың көпшілігі ем қабылдаған кезде емделеді.