Полицитемия Вераны емдеудің нұсқалары

Мазмұны

• Емдеудің мақсаты
• Бастапқы емдеу
• Дәрі-дәрмектерді емдеу нұсқалары
• Сүйек кемігін трансплантациялау
• PV емдерінің болашағы

Polycythemia vera (PV) - өмірге қауіпті емес қатерлі ісіктің созылмалы түрі. Ем жоқ, бірақ бұл сізге емделмеу керек немесе таңдау мүмкіндігі жоқ дегенді білдірмейді.

ПВ-ны емдеуді неге кешіктірмеу керектігі туралы және сізде қандай нұсқалар бар екенін оқыңыз.

Емдеудің мақсаты

Емдеудің мақсаты жасушалардың анормальды репликациясын бақылау болып табылады. Бұл қанның қалыңдығын азайтуға көмектеседі, бұл сізге көп оттегі алуға мүмкіндік береді. Қаншалықты көп оттегі алсаңыз, белгілер соғұрлым аз болады.

Емдеудің тағы бір мақсаты - асқынулар мен жанама әсерлерді азайту. Бұған қан ағымының тежелуінен туындаған бас ауруы мен қышу кіреді.

Сіздің гематологыңыз, қан аурулары маманы сіздің емделуіңізге жауапты дәрігер болады. Олар сіздің ауруыңыздың кезеңін, жасыңызды, қанның ұю қаупін және сіздің төзімділік деңгейіңізді ескеретін емдеудің нұсқаларын талқылайды.

Дұрыс емделгенде, сіз көптеген жылдар бойы ПВ-мен өнімді өмір сүре аласыз.

Бастапқы емдеу

Емдеу әдетте аспиринді флеботомиямен бірге қабылдаудан басталады, әдеттегі қан тапсыруға ұқсас процедура, артық қан алынып, денеңізден шығарылады.

Күнделікті, аз мөлшерде аспирин қан ұйығышын азайтуға көмектеседі. Жүйелі флеботомия сіздің денеңіздегі эритроциттердің мөлшерін азайтуға және қанның санын тұрақтандыруға көмектеседі.

Дәрі-дәрмектерді емдеу нұсқалары

Егер сіздің ПВ аспирин мен флеботомия режиміне жақсы жауап бермесе, сіздің келесі нұсқаңыз - рецепт бойынша дәрі-дәрмектер.

Гидроксиуре - бұл дәрі-дәрмектің рецептурасы және алғашқы емдеуден кейін алғашқы әсер етуі мүмкін. Бұл химиотерапияның жұмсақ түрі болып саналады. Ол сүйек кемігінде жасушалар санын шектейді және егер сіз қан ұйығышына қарағанда басқаларға қарағанда жоғары қауіпті болсаңыз қабылданады. Гидроксиурияның кейбір жалпы жанама әсерлеріне аллергиялық реакциялар, қан саны аз, инфекция және басқалар жатады.

Интерферон альфа - бұл басқа дәрі, және көбінесе жас пациенттерге немесе жүкті әйелдерге тағайындалады. Бұл препарат ине түрінде, әдетте аптасына үш рет. Бұл сіздің денеңіздің қан жасушаларын азайтуға итермелейді. Бұл препараттың басты кемшіліктерінің бірі - оның қымбат бағасы.

Жакафи (ruxolitinib) - бұл FDA 2014 жылы гидроксиуреияға төзбейтін дамыған ПВ бар адамдар үшін 2014 жылы мақұлдаған жаңа дәрі. JAK2 ингибиторы ретінде JAK2 мутациясының әрекетін тоқтатады. ПВ-мен ауыратындардың 95 пайызы JAK2 генінің мутациясына ие, бұл жасушалардың бақылаусыз көбеюіне және қанның қоюлануына себеп болады.

Жақафиді ПВ-мен емдеу кезінде ертерек қабылдаудың артықшылықтарын анықтау үшін қосымша зерттеулер қажет. Ол JAK2 гендік мутацияны жасушаларға бақылаусыз көбею үшін сигнал беруден бөгет ететіндіктен, оны болашақта оңай қолдануға болады.

Сүйек кемігін трансплантациялау

Емдеудің соңғы немесе соңғы нұсқаларының бірі - сүйек кемігін трансплантациялау. Сіз өзіңіздің ПВ жетілдірілген және басқа емдеу нәтижесіз болған кезде осы опцияны қарастыруыңыз мүмкін. Егер сіз сүйек кемігінде қатты тыртықтар пайда болып, енді сау, жұмыс істейтін қан жасушаларын жасамасаңыз, трансплантация жасау туралы ойлануыңыз мүмкін.

Сүйек кемігін трансплантациядан сәтті өткізгеннен кейін сізде бұдан әрі PV белгілері болмайды. Себебі ауру пайда болған бағаналы жасушалар ауыстырылады.

Алайда, сүйек кемігін трансплантациялаудың асқынуы ауыр болуы мүмкін. Бұған сіздің денеңіздің жасушалардан бас тартуы және ағзаларыңызға зиян келуі жатады. Гематологпен алдын-ала сүйек кемігін трансплантациялау туралы алдын-ала ойластырыңыз.

PV емдерінің болашағы

ПВ-ны емдеудің толық мүмкіндігі болмағандықтан, зерттеулер мен емдеудегі жетістіктер жалғасуда.

JAK2 генінің және оның мутациясының ашылуы PV түсіну жолындағы үлкен қадам болды. Осы мутацияның себебін іздеу жалғасуда және ол табылғаннан кейін емдеу әдістерінде одан да көп жетістіктерге қол жеткізуге болады.

Клиникалық зерттеулер жаңа емдеулерді бағалау мен сынақтан өткізудің тағы бір әдісі болып табылады. Егер сізде қан ұйығыштары қаупі жоғары болса, сіздің гематологыңыз сізбен клиникалық зерттеулер туралы сөйлесе алады.

Сіз және сіздің гематологыңыз қандай емдеу курсын таңдағаныңызға қарамастан, ПВ-ны тиімді басқаруға болатындығын біліңіз.