Акантоциттер дегеніміз не?

Мазмұны

• Акантоциттер туралы: олар қайдан келеді және қайда табылған
• Акантоциттер эхиноциттерге қарсы
• Акантоцитоз қалай анықталады?
• Акантоцитоздың себептері мен белгілері
• Тұқым қуалайтын акантоцитоз
• Нейроакантоцитоз
• Абеталипопротеинемия
• Пайда болған акантоцитоз
• Ала кету

Акантоциттер - ұзындығы мен ені әр түрлі масақтары бар, жасуша бетіне біркелкі орналаспаған, қалыптан тыс қызыл қан жасушалары. Бұл атау гректің «аканта» («тікенек» дегенді білдіреді) және «китос» («жасуша» дегенді білдіреді) сөздерінен шыққан.

Бұл ерекше жасушалар тұқым қуалайтын және жүре пайда болған аурулармен байланысты. Бірақ ересектердің көпшілігінде қанында аз мөлшерде акантоциттер болады.

Бұл мақалада біз акантоциттер дегеніміз не, олардың эхиноциттерден ерекшелігі және олармен байланысты негізгі жағдайлар туралы айтатын боламыз.

Акантоциттер туралы: олар қайдан келеді және қайда табылған

Акантоциттер қызыл жасуша беттеріндегі белоктар мен липидтердің өзгеруінен пайда болады деп болжануда. Шиптердің қалай және неге пайда болатындығы толық анықталмаған.

Акантоциттер келесі жағдайлары бар адамдарда кездеседі:

• бауырдың ауыр ауруы
• сирек кездесетін жүйке аурулары, мысалы хореа-акантоцитоз және Маклеод синдромы
• тамақтанбау
• гипотиреоз
• абеталипопротеинемия (кейбір тағамдық майларды сіңіре алмайтын сирек кездесетін генетикалық ауру)
• көкбауырды алып тастағаннан кейін (спленэктомия)
• жүйке анорексиясы

Кейбір дәрі-дәрмектер, мысалы, статиндер немесе мисопростол (Cytotec) акантоциттермен байланысты.

Акантоциттер бүйректің бұзылуының бір түрі - гломерулонефритпен ауыратын қант диабетімен ауыратындардың зәрінде де кездеседі.

Олардың пішініне байланысты акантоциттер көкбауырда ұсталып жойылуы мүмкін, нәтижесінде гемолитикалық анемия пайда болады.

Мұнда қалыпты эритроциттер арасындағы бес акантоцит туралы иллюстрация келтірілген.

Getty Images

Акантоциттер эхиноциттерге қарсы

Акантоцит эхиноцит деп аталатын басқа аномальды эритроциттерге ұқсас. Эхиноциттерде жасуша беткейінде тікенектер болады, бірақ олар кішірек, тұрақты пішінді және жасуша бетінде біркелкі орналасқан.

Эхиноцит атауы гректің «echinos» («кірпі» дегенді білдіреді) және «kytos» («жасуша» дегенді білдіреді) сөздерінен шыққан.

Эхроциттер бүйрек жасушалары деп те аталады, олар бүйрек ауруларының, бауыр ауруының және пируват киназа ферментінің жетіспеушілігінің соңғы сатысымен байланысты.

Акантоцитоз қалай анықталады?

Акантоцитоз дегеніміз - қандағы акантоциттердің қалыптан тыс болуы. Бұл дұрыс жасалмаған эритроциттерді перифериялық қан жағындысынан көруге болады.

Бұл сіздің қаныңыздың үлгісін шыны слайдқа қойып, оны бояумен және микроскоппен қарауды қамтиды. Жаңа қан үлгісін қолдану өте маңызды; әйтпесе, акантоциттер мен эхиноциттер бір-біріне ұқсайды.

Акантоцитозға байланысты кез-келген негізгі жағдайды диагностикалау үшін дәрігер толық анамнезден өтеді және сіздің белгілеріңіз туралы сұрайды. Сондай-ақ олар мүмкін мұрагерлік жағдайлар туралы сұрап, физикалық емтихан тапсырады.

Қан жағудан басқа, дәрігер қанның толық анализін және басқа анализдерді тағайындайды. Егер олар жүйкелік ауруға күмәнданса, олар мидың МРТ сканерлеуіне тапсырыс бере алады.

Акантоцитоздың себептері мен белгілері

Акантоцитоздың кейбір түрлері тұқым қуалайды, ал басқалары сатып алынады.

Тұқым қуалайтын акантоцитоз

Тұқым қуалайтын акантоцитоз тұқым қуалайтын нақты гендік мутациялардан туындайды. Ген ата-анасының бірінен немесе ата-анасының екеуінен де мұра болуы мүмкін.

Міне, кейбір нақты мұрагерлік жағдайлар:

Нейроакантоцитоз

Нейроакантоцитоз неврологиялық проблемалармен байланысты акантоцитозға жатады. Бұл өте сирек кездеседі, олардың таралуы 1 000 000 тұрғынға шаққанда бір-бес жағдайларды құрайды.

Бұл дегенеративті жағдайлар, соның ішінде:

• Хорея-акантоцитоз. Әдетте бұл сіздің 20 жасыңызда пайда болады.
• Маклеод синдромы. Бұл 25-тен 60 жасқа дейін пайда болуы мүмкін.
• Хантингтон ауруы тәрізді 2 (HDL2). Бұл әдетте жас ересек жаста пайда болады.
• Пантотенат-киназамен байланысты нейродегенерация (PKAN). Бұл әдетте 10 жасқа дейінгі балаларда байқалады және тез дамиды.

Симптомдар мен аурудың өршуі әр адамға байланысты. Жалпы, белгілерге мыналар жатады:

• қалыптан тыс еріксіз қозғалыстар
• когнитивті құлдырау
• ұстамалар
• дистония

Кейбір адамдарда психиатриялық белгілер пайда болуы мүмкін.

Нейроакантоцитозға қарсы ем әлі жоқ. Бірақ белгілерді емдеуге болады. Клиникалық зерттеулер мен нейроакантоцитозға қолдау көрсететін ұйымдар бар.

Абеталипопротеинемия

Бассен-Корнцвейг синдромы деп те аталатын абеталипопротеинемия гендердің мутациясын екі ата-анадан да мұра ету нәтижесінде пайда болады. Бұл диеталық майларды, холестеринді және Е дәрумені сияқты майда еритін витаминдерді сіңіре алмауды қамтиды.

Абеталипопротеинемия әдетте нәресте кезінде пайда болады, оны дәрумендермен және басқа қоспалармен емдеуге болады.

Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• сәби ретінде өркендей алмау
• бұлшықеттің нашар бақылауы сияқты неврологиялық қиындықтар
• баяу интеллектуалды даму
• асқазан-ішек ауруы, мысалы, диарея және жаман иісті нәжіс
• біртіндеп күшейетін көз проблемалары

Пайда болған акантоцитоз

Көптеген клиникалық жағдайлар акантоцитозбен байланысты. Қатысатын механизм әрдайым түсінікті бола бермейді. Міне, осы шарттардың кейбірі:

• Бауырдың ауыр аурулары. Акантоцитоз холестерин мен фосфолипидтің қан клеткаларының тепе-теңдігінің бұзылуынан пайда болады деп болжануда. Бауыр трансплантациясы арқылы оны қалпына келтіруге болады.
• Көкбауырды кетіру. Спленэктомия көбінесе акантоцитозбен байланысты.
• Нерв анорексиясы. Акантоцитоз анорексиямен ауыратын кейбір адамдарда кездеседі. Анорексияны емдеу арқылы оны қалпына келтіруге болады.
• Гипотиреоз. Гипотиреозбен ауыратын адамдардың шамамен 20 пайызында жеңіл акантоцитоз дамиды. Акантоцитоз сонымен қатар ауыр дамыған гипотиреозбен (микседема) байланысты.
• Миелодисплазия. Қан рагының осы түрімен ауыратын кейбір адамдарда акантоцитоз дамиды.
• Сфероцитоз. Осы тұқым қуалайтын қан ауруы бар кейбір адамдарда акантоцитоз дамуы мүмкін.

Акантоцитозды қамтуы мүмкін басқа жағдайлар - муковисцидоз, целиакия және ауыр тамақтанбау.

Ала кету

Акантоциттер - бұл қалыпты емес қызыл қан жасушалары, олар жасуша бетінде тікенді емес шипалары бар. Олар сирек кездесетін тұқым қуалайтын жағдайлармен, сондай-ақ жиі кездесетін жағдайлармен байланысты.

Дәрігер диагнозды симптомдар мен перифериялық қан жағындысы негізінде жасай алады. Тұқым қуалайтын акантоцитоздың кейбір түрлері прогрессивті болып келеді және оларды емдеу мүмкін емес. Пайда болған акантоцитозды негізгі жағдай емделген кезде емдейді.