Амилоидоз дегеніміз не және ол қалай емделеді?

Мазмұны

• Амилоидоз дегеніміз не?
• Белгілері қандай?
• Оның түрлері мен себептері қандай?
• Кім тәуекелге барады?
• Қалай диагноз қойылған?
• Ол қалай емделеді?
• Жалпы емдеу
• АЛ амилоидозы
• АА амилоидозы
• Диализге байланысты амилоидоз
• Тұқым қуалайтын амилоидоз
• Бұл қандай асқынуларға әкелуі мүмкін?
• Сіз не күте аласыз?

Амилоидоз дегеніміз не?

Амилоидоз - бұл сіздің организмде амилоид деп аталатын қалыптан тыс ақуыздың пайда болуына әкелетін жағдай. Амилоидты шөгінділер ақыр соңында органдарды зақымдауы мүмкін және олардың істен шығуына әкелуі мүмкін. Бұл жағдай сирек кездеседі, бірақ ол ауыр болуы мүмкін.

Амилоидозға әсер ететін органдарға мыналар жатады:

• жүрек
• бүйрек
• ішек
• буындар
• бауыр
• нервтер
• тері
• жұмсақ тіндер

Кейде амилоид бүкіл денеңізде жиналады. Мұны жүйелік немесе дененің жалпы амилоидозы деп атайды.

Амилоидоздың көптеген түрлерінің алдын алуға болмайды. Дегенмен, симптомдарды емдеумен басқаруға болады. Көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.

Белгілері қандай?

Оның бастапқы кезеңдерінде амилоидоз симптомдарды тудырмауы мүмкін. Ауырған кезде қандай белгілер әсер ететін органға немесе мүшелерге байланысты болады.

Егер сіздің жүрегіңіз ауырса, сізде:

• ентігу
• жылдам, баяу немесе тұрақты емес жүрек соғу жиілігі
• кеуде ауыруы
• төмен қан қысымы, бұл жеңіл бас тартуға әкелуі мүмкін

Егер сіздің бүйрегіңіз зақымдалса, артық ақуыздан сұйықтықтың (ісіну) немесе көбіктенетін зәрдің әсерінен аяқтарыңызда ісіну пайда болуы мүмкін.

Егер сіздің бауырыңыз ауырса, іштің жоғарғы бөлігінде ауырсыну мен ісіну пайда болуы мүмкін.

Егер сіздің асқазан-ішек жолыңызға әсер етсе, сізде:

• жүрек айнуы
• диарея
• іш қату
• тәбеттің жоғалуы
• салмақ жоғалту
• тамақтанудан кейін толықтық сезімі

Егер сіздің жүйкеңізге әсер етсе, сізде:

• қолдарыңыздағы, аяқтарыңыздағы және аяқтарыңыздағы ауырсыну, ұйқышылдық және қышу
• тұрғанда бас айналу
• жүрек айнуы
• диарея
• суық немесе жылуды сезінбеу

Болуы мүмкін жалпы белгілер:

• шаршау
• әлсіздік
• көз айналаңызда немесе теріңізде көгеру
• ісінген тіл
• бірлескен ауырсыну
• карпальды туннель синдромы немесе қолдарыңыз бен бас бармағыңызда қышу және қышу

Егер сізде осы белгілердің кез-келгені бір-екі күннен артық болса, дәрігерге қаралыңыз.

Оның түрлері мен себептері қандай?

Сіздің сүйек кемігіңіз, әдетте, денеңізге оттегіңізді тіндерге тасымалдау, инфекциялармен күресу және қан ұюыңызға көмектесетін қан жасушаларын шығарады.

Амилоидоздың бір түрінде инфекциямен күресетін ақ қан жасушалары (плазмалық жасушалар) амилоид деп аталатын қалыптан тыс ақуыз шығарады. Бұл ақуыз бүгіліп, жиналып қалады, дененің ыдырауы қиындайды.

Жалпы, амилоидоз ағзаңызда амилоидтың пайда болуынан болады. Амилоидтың ол жаққа қалай жететіндігі сізде қандай күйге байланысты болады:

Жарық тізбегі (AL) амилоидоз: Бұл ең көп таралған түрі. Бұл жеңіл тізбекті амилоидты ақуыздар жүректеріңізде, бүйректеріңізде, бауырыңыз бен теріңіздегі мүшелерде пайда болған кезде пайда болады. Бұл тип бастапқы амилоидоз деп аталатын.

Аутоиммунды (АА) амилоидоз: Сіз бұл түрді туберкулез сияқты инфекциядан немесе ревматоидты артрит немесе ішектің қабыну ауруы сияқты қабынуды тудыратын аурудан кейін ала аласыз. АА амилоидозы бар адамдардың жартысына жуығы ревматоидты артритке шалдыққан. АА амилоидозы негізінен бүйректеріңізге әсер етеді. Кейде ол ішектеріңізге, бауырыңызға немесе жүрегіңізге зиян тигізуі мүмкін. Бұл түрді қайталама амилоидоз деп атайды.

Диализге байланысты амилоидоз: Бұл тип бүйрек проблемалары салдарынан ұзақ уақыт диализде жүрген адамдарға әсер етеді. Амилоидтар буындар мен сіңірлерде ауырсыну мен қаттылықты тудырады.

Тұқым қуалайтын (туыстық) амилоидоз: Бұл сирек кездесетін түрі отбасында жүретін гендегі мутация нәтижесінде пайда болады. Тұқым қуалайтын амилоидоз нервтерге, жүрекке, бауырға және бүйрекке әсер етуі мүмкін.

Жасанды амилоидоз: Бұл тип үлкен жастағы ер адамдарда жүрекке әсер етеді.

Кім тәуекелге барады?

Кез-келген адам амилоидозға шалдығуы мүмкін, бірақ белгілі бір факторлар сіздің қауіпті жоғарылатады.

Оларға мыналар жатады:

• Жасы: Көптеген адамдарға 50 жастан асқан кезде ең жиі кездесетін AL амилоидоз диагнозы қойылған.
• Жыныс: Амилоидоз жағдайларының 70 пайызын ер адамдар құрайды.
• Жүгіру: Африкандық-американдықтар тұқым қуалайтын амилоидоздың басқа нәсілдерге қарағанда үлкен қаупі бар.
• Отбасы тарихы: Тұқым қуалайтын амилоидоз отбасыларда кездеседі.
• Медициналық тарихы: Инфекция немесе қабыну ауруы сізде АА амилоидозын алу қаупін арттырады.
• Бүйрек денсаулығы: Егер сіздің бүйрегіңіз зақымдалса және сізге диализ қажет болса, сізде үлкен қауіп болуы мүмкін. Диализ қандағы үлкен белоктарды сіздің бүйректеріңіз сияқты тиімді түрде шығарып алмауы мүмкін.

Қалай диагноз қойылған?

Дәрігер сіздің симптомдарыңыз бен медициналық тарихыңыз туралы сұрайды. Дәрігерге мүмкіндігінше айту керек, өйткені амилоидоз белгілері басқа жағдайлардағы сияқты болуы мүмкін. Қате диагноз жиі кездеседі.

Диагноз қою үшін дәрігеріңіз келесі сынақтарды қолдануы мүмкін:

Қан мен зәр анализі: Бұл сынақтарды амилоидты ақуыз деңгейін бағалау үшін жасауға болады. Қан анализі қалқанша без бен бауыр қызметін де тексере алады.

Эхокардиограмма: Бұл бейнелеу тесті жүректің суреттерін жасау үшін дыбыстық толқындарды қолданады.

Биопсия: Бұл сынақ үшін дәрігер бауыр, жүйке, бүйрек, жүрек, іш қуысы немесе басқа мүшелерден тіндердің үлгілерін алып тастайды. Тіндердің бір бөлігін талдау дәрігерге амилоидты қандай кен орны бар екенін анықтауға көмектеседі.

Сүйек кемігін зерттеу және биопсия: Сүйек кемігіне ұмтылу сіздің сүйектеріңізден аз мөлшерде сұйықтықты кетіру үшін инені қолданады. Сүйек кемігінің биопсиясы сүйектің ішіндегі кейбір тіндерді алып тастайды. Бұл сынақтар бірге немесе бөлек жасалуы мүмкін. Үлгілер зертханаға жіберіледі, онда олар жасушалардың қалыпты емес екендігі тексеріледі.

Егер диагноз қойылса, дәрігер сіздің қай түріңіз бар екенін анықтайды. Мұны иммунохимиялық бояу және ақуыз электрофорезі сияқты тесттер көмегімен жасауға болады.

Ол қалай емделеді?

Амилоидозды емдеуге болмайды. Емдеу амилоидты ақуыз өндірісін баяулатуға және белгілерді азайтуға бағытталған.

Жалпы емдеу

Бұл дәрі-дәрмектер амилоидоз белгілерін бақылау үшін қолданылады:

• ауырсынуды басатын дәрілер
• диареяны, жүрек айнуын және құсуды емдеуге арналған препараттар
• ағзадағы сұйықтықтың жиналуын азайту үшін диуретиктер
• қан ұйығыштарының алдын алу үшін қан жұқарғыштар
• жүрек соғу жиілігін бақылауға арналған дәрі-дәрмектер

Басқа емдеу амилоидоздың түріне негізделген.

АЛ амилоидозы

Бұл типті химиотерапиямен емдейді. Бұл дәрі-дәрмектер әдетте қатерлі ісікті емдеу үшін қолданылады, бірақ амилоидозда олар амилоидты ақуыз шығаратын қалыпты қан клеткаларын жояды. Химиотерапиядан кейін сіз зақымдалған сүйек миының жасушаларын алмастыру үшін бағаналы жасуша / сүйек кемігін трансплантациялауыңыз мүмкін.

Аль амилоидозын емдеуге болатын басқа дәрілерге мыналар жатады:

Протеазом ингибиторлары: Бұл препараттар протеазомалар деп аталатын заттарды блоктайды, олар ақуыздарды ыдыратады.

Иммуномодуляторлар: Бұл дәрі-дәрмектер иммундық жүйенің белсенді реакциясын төмендетеді.

АА амилоидозы

Бұл тип себептерге байланысты өңделеді. Бактериялық инфекция антибиотиктермен емделеді. Қабыну жағдайлары қабынуды азайту үшін дәрі-дәрмектермен өңделеді.

Диализге байланысты амилоидоз

Бұл түрді сіз алған диализ түрін өзгерту арқылы емдеуге болады. Тағы бір нұсқа - бүйрек трансплантациясы.

Тұқым қуалайтын амилоидоз

Мұндай түрді тудыратын қалыпты емес ақуыз бауырыңызда жасалынғандықтан, сізге бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Бұл қандай асқынуларға әкелуі мүмкін?

Амилоидоз кез-келген ағзаны зақымдауы мүмкін:

Жүректің зақымдануы: Амилоидоз жүректің электр жүйесін бұзады және жүрегіңіздің тиімді соғуын қиындатады. Жүректегі амилоид қаттылықты тудырады және жүректің айдаушы әсерінің әлсіреуі тыныс алудың төмендеуіне және қан қысымының төмендеуіне әкеледі. Ақыр соңында сіз жүрек жеткіліксіздігінің пайда болуы мүмкін.

Бүйректің зақымдануы: Бүйрегіңіздегі сүзгілердің зақымдануы осы бұршақ тәрізді ағзаларға қандағы қалдықтарды кетіруді қиындата алады. Ақыр соңында, бүйректеріңіз қатты жұмыс істей бастайды, сіз бүйрек жетіспеушілігін дамытуыңыз мүмкін.

Нерв зақымдалуы: Амилоид нервтерге еніп, оларды зақымдағанда, саусақтарыңыз бен саусақтарыңызда ұйқышылдық немесе қышу сияқты сезімдер пайда болуы мүмкін. Бұл жағдай басқа нервтерге де әсер етуі мүмкін - мысалы, ішек жұмысын немесе қан қысымын басқаратындар.

Сіз не күте аласыз?

Амилоидозды емдеуге болмайды, бірақ сіз оны басқарып, амилоид деңгейін емдеумен басқара аласыз. Емдеудің нұсқалары туралы дәрігеріңізбен сөйлесіп, егер сіздің қазіргі емдеу жоспарыңыз сәйкес келмейтінін байқасаңыз, олармен жұмыс жасаңыз. Олар сіздің белгілеріңізді азайтуға және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесетін түзетулер жасай алады.