Шоанальды атрезия туралы ата-аналарға арналған нұсқаулық

Мазмұны

• Шоқандық атрезия дегеніміз не?
• Түрлері қандай?
• Белгілері мен белгілері қандай?
• Оған не себеп?
• Қалай диагноз қойылған?
• Оған қалай қарайды?
• Дүниетаным қандай?

Шоқандық атрезия дегеніміз не?

Шоанальды атрезия - бұл баланың мұрнының артындағы бітелу, дем алуды қиындатады. Бұл көбінесе басқа туа біткен ақаулары бар нәрестелерде кездеседі, мысалы, Трахер Коллинз синдромы немесе CHARGE синдромы.

Бұл жағдай сирек кездеседі, әр 7000 нәрестенің шамамен 1-іне әсер етеді.

Түрлері қандай?

Хоранальды атрезияның екі түрі бар:

• Екі жақты канальды атрезия. Бұл тип мұрын жолдарының екеуін де жауып тастайды. Бұл өте қауіпті, себебі нәрестелер өмірінің алғашқы төрт-алты аптасында мұрындарынан ғана дем алады.
• Бір жақты каналды атрезия. Бұл тип тек бір мұрын жолын, көбінесе оң жақта ғана жабады. Бұл екі жақты канальды атрезияға қарағанда жиі кездеседі. Осындай формадағы сәбилер мұрнын ашық бір жағынан дем алу арқылы өтей алады.

Бұзылу түріне байланысты екі канальды атрезияның түрлері де жіктеледі:

• Бітелу сүйектерден де, жұмсақ тіндерден де тұрады. Бұл жағдайға шалдыққан нәрестелердің шамамен 70% -ында бұл түрі бар.
• Бітелу тек сүйектен тұрады. Шамалы атрезиясы бар сәбилердің шамамен 30% -ында бұл түрі бар.

Белгілері мен белгілері қандай?

Екі жақты хоранальды атрезиямен туылған сәбилерге тыныс алу өте қиын. Олар жылаған кезде ғана дем ала алады, себебі бұл олардың ауа жолдарын ашады. Тамақтандыру да қиын болуы мүмкін, себебі бала тамақ ішіп дем ала алмай, тұншығуы мүмкін. Екі жақты канальды атрезиясы бар балалар ұйықтап жатқанда немесе тамақтанғанда көк түске айналуы мүмкін, өйткені олар оттегі жетіспейді.

Бір жақты нысаны бар нәрестелер бір танаудан жеткілікті дем ала алады. Олар айлар немесе жылдар өткен соң ешқандай белгілерді көрсетпеуі мүмкін.

Біржақты хоранальды атрезияның белгілері:

• шулы тыныс
• мұрынның бір жағынан ағып жатқан қалың сұйықтық

Оған не себеп?

Чоанальды атрезия нәрестенің дамуы кезінде мұрын жолдары толық ашылмаған кезде және ауа жолымен байланысқан кезде пайда болады. Дәрігерлер мұның себебін нақты білмейді, бірақ олар гендер мен қоршаған орта факторларының қосындысы кінәлі болуы мүмкін деп санайды.

Сонымен қатар, қыздарда ұлдарға қарағанда хораникалық атрезия жиі кездеседі.

Қалқанша безінің кейбір препараттарын, мысалы, карбимазол мен метимазолды (Тапазол) қабылдаған әйелдер жүктілік кезінде гормональды атрезиясы бар нәрестелерді анағұрлым жоғары мөлшерде дүниеге әкелді деген мәліметтер бар. Алайда, қауымдастық нақты емес. Сонымен қатар, аналардың қалқанша безінің ауруы хоранальды атрезияға алып келуі мүмкін бе, әлде дәрі-дәрмектердің өзі фактор бола ма, жоқ па, оны анықтау мүмкін емес.

Хоранальды атрезиясы бар балаларда туа біткен ақаулардың бірі кездеседі:

• CHARGE синдромы. Бұл мұрагерлік жағдай есту қабілетінің нашарлауына, көру қабілетінің жоғалуына, тыныс алу мен жұту проблемаларына әкеледі. CHARGE бар балалардың жартысынан көбінде хоранальды атрезия бар, ал олардың жартысына жуығы мұрындарының екі жағында болады.
• Трахол Коллинз синдромы. Бұл жағдай баланың бетіндегі сүйектердің дамуына әсер етеді.
• Кроузон синдромы. Бұл генетикалық жағдай баланың бас сүйегіндегі сүйектердің тым ерте қалыптасуына себеп болады. Бұл бас сүйегінің әдеттегідей өсуін тоқтатады.
• Тесси синдромы. Бұл жағдай баланың бет-әлпетін бөлетін үлкен саңылауларды (жарықтарды) тудырады.
• Колобома. Бұл жағдай - бұл көздің тор қабығындағы, иристегі немесе басқа бөлігіндегі тесік.
• Жыныс гипоплазиясы. Бұл жағдай қыздарда қынаптың толық емес дамуы немесе ұлдарда пенис.

Қалай диагноз қойылған?

Хоанальды атрезияның екі жақты нысаны, әдетте, нәресте туылғаннан кейін көп ұзамай диагноз қойылады, өйткені белгілері қатты және тез байқалады. Екі жақты канальды атрезиясы бар сәбилердің көпшілігі босанғаннан кейін көп ұзамай тыныс алуда айтарлықтай қиындықтарға тап болады. Емтихан кезінде дәрігер баланың мұрнынан жұқа пластикалық түтікті жұтқыншаққа, мұрын мен ауыздың артындағы жұтқыншақтың бөлігіне бере алмайды.

CT және MRI сканерлері мұрынның бітелген жерлерін немесе өтулерін де көрсете алады. Егер мүмкін болса, дәрігер нәрестені қажетсіз сәулеленудің алдын алу үшін МРТ-сканерлеуді қолданады.

Оған қалай қарайды?

Бір жақты хоранальды атрезияның жеңіл түрі бар нәрестелер емделуді қажет етпеуі мүмкін. Алайда тыныс алу проблемасының белгілерін мұқият бақылау керек. Мұрынға арналған тұзды спрейді пайдалану сонымен бірге ашық мұрынның таза болуына көмектеседі.

Екі жақты канальды атрезия - бұл жедел медициналық көмек. Мұндай жағдайы бар балаларға операция жасалмайынша дем алуға көмектесетін түтік қажет болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда дәрігер мүмкіндігінше тезірек операция жасауға тырысады.

Бұл жағдайды емдеу үшін қолданылатын хирургияның ең көп таралған түрі - эндоскопия. Хирург кішкентай қарау аймағын баланың мұрнына бекітілген кішкентай құралдармен орналастырады. Содан кейін дәрігер баланың тыныс алуына кедергі келтіретін сүйек пен ұлпаны ашады.

Көбінесе хирургия ашық процедура арқылы жасалады. Мұны істеу үшін хирург баланың аузының түбін кесіп, тіндерді немесе сүйектерді алып тастайды.

Екі операциядан кейін ауа өткізгішті ашық ұстау үшін тесікке стент деп аталатын кішкене пластикалық түтікті қоюға болады. Стент бірнеше аптадан кейін жойылады.

Басқа проблемалары бар, мысалы, CHARGE синдромы бар балаларға мұндай жағдайларды емдеу үшін көбірек операциялар қажет болуы мүмкін.

Дүниетаным қандай?

Бітелуді алып тастағаннан кейін, хоранальды атрезиясы бар сәбилердің көзқарасы жақсы. Олар қалыпты, салауатты өмір сүру үшін өсе алады. Алайда, қосымша туа біткен ақаулары бар нәрестелер өскен сайын қосымша емделуге немесе операцияға мұқтаж болуы мүмкін.